Lineage switch in acute leukemia: Case report

Abstract

Lineage switch in acute leukemia: Cases reports. A case of acute lymphoblastic leukemia that underwent a lineage switch to acute myeloid leukemia at relapse is described. The .original leukemia had typical lenfoblastic features, as evidenced by clinical behaviour, blast cell morphology (FAB L2) and immunophenotype (CD19, CD20 and CD22 were positive). After successful remission induction with standart chemotherapy, extramedullary relapses (first skin, then testis) occurred and were followed immediately by medullary relapse. The absence of two previous lenfoid markers and the presence of two myeloid markers suggested a lineage switch in patient's leukemic blast cells. Immunophenotypic switch in most of the cases reported have been in the same direction (from ALL to AML). Mechanisms underlying lineage switch have been poorly understood. Possible explanations are discussed. This case supports the need for careful and comprehensive analysis and immunophenotyping of blast cells in case of relapse before assuming that the relapse is in the same lineage.

Özet

Akut lenfoblastik lösemi olarak başlayıp akut miyeloid lösemi olarak nüks eden bir olgu sunuyoruz. Başlangıçtaki löseminin klinik özellikleri, hücre morfolojisi (FAB L2) ve immunofenotipi (CD19 CD20 ve CD22 pozitif) lenfoblastik lösemi ile uyum gösteriyordu. Standart kemoterapi ile remisyon elde edildi. İdame tedavi altındayken ekstramedüller nüksler (deri, testis) ortaya çıktı. Ardından kemik iliği nüksü oldu. Nüksteki blastlarda başlangıçtakine göre 2 lenfoid belirteç yoktu, ancak 2 miyeloid belirteç taşıyorlardı. Bu bulgular blastik hücrelerde dizi kayması olduğunu düşündürdü. Şimdiye dek bildirilen dizi kaymalarının büyük bir kısmında immunofenotipik değişme lenfoidden miyeloide doğrudur. Dizi kaymasının sebebi kesin olarak anlaşılamamıştır. Dizi kayma mekanizmaları yazıda tartışıldı. Sunulan bu olgu, akut lösemide nüks meydana geldiğinde incelemelerin titizlikle tekrarlanması gereğini göstermektedir.