Felty's syndrome: Sucesful remission induction and meintenance therapy with granulocyte macrophage colony stimulating factor

Felty sendromu: Granülosit makrofaj koloni uyarıcı faktör tedavisiyle başarılı remisyon indüksiyonu ve sürdürme tedavisi

Ahmet GÜL, Sevil KAMALI, Esen KASAPOĞLU, Yonca ÇAĞATAY, Aras Şenay MUTLU, Lale ÖCAL, Meral KONİÇE, Murat İNANÇ

Abstract

Felty's syndrome (FS) is a clinical picture characterized with splenomegaly, leucopenia and recurrent infections in patients with rheumatoid arthritis (RA). FS was accepted as a rare and potentially fatal extraarticular manifestation of RA. Herein, we presented a patient with FS who was admitted with splenomegaly, leucopenia and septicemia in addition to chronic polyarthritis. Although the articular symptoms were controlled by antibiotherapy and high dose corticosteroid treatment, leucopenia sustained. High dose corticosteroids, hydroxychloroquin, methotrexate and cyclosporin-A were tried during the follow-up which were succesfull in treating articular symptoms, but not leucopenia. Cyclic G-CSF treatment was started as 30 MÜ/d at three times weekly and after the improvement of leucocyte count, splenectomy was performed. Leucocyte count was not returned to normal levels after splenectomy and cyclic G-CSF treatment was restarted. The patient has been still in re-mission for 8 months with G-CSF treatment. G-CSF treatment seems to be an effective and safe option for both remission induction and maintenance therapy in FS.

Özet

Felty sendromu (FS), romatoid artritli (RA) hastalarda görülebilen ve splenomegali, lökopeni ve tekrarlayan infeksiyon bulgularıyla seyreden bir klinik tablodur. Burada, kronik poliartrit ile birlikte, splenomegali, lökopeni ve sepsis tablosuyla başvuran FS'li bir hasta sunuldu. Hastalığın başlangıcında antibiyoterapi ve granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) tedavisi ile lökopeni ve sepsis tablosu kontrol altına alınabildi. Ancak, takibi süresince farklı zamanlarda uygulanan yüksek doz kortikosteroid, hidroksiklorokin, metotreksat ve siklosporin-A tedavileri ile eklem bulguları düzelirken lökopeni sebat etti. Haftada üç gün olmak üzere 30 MÜ/gün dozunda "siklik" G-CSF tedavisi başlanan ve lökopenisi düzelen hastaya splenektomi uygulandı. Splenektomi sonrası ikinci ayda lökopeninin nüksetmesi üzerine, yeniden siklik G-CSF uygulamasına geçildi. Hasta halen takibinin 8. ayında remisyonda izlenmektedir. FS'de G-CSF tedavisi gerek remisyon indüksiyonu gerekse sürdürme tedavisinde etkili ve güvenilir bir tedavi seçeneği olarak görünmektedir.