An autoimmune cholangitis case

Uğur ÇEVİKBAŞ, Ayşe YILMAZ, Fatih BEŞIŞIK, Atilla ÖKTEN, Yılmaz ÇAKALOĞLU, Murat GÜLŞEN, Çetin KARACA

Abstract

Autoimmune cholangitis is a chronic inflammatory liver disease characterized by cholestatic and hepatocellular findings. Most of affected patients are middle age women and present with itching, fatigue, arthralgia and jaundice. The disease resembles primary biliary cirrhosis histologically, however distinction between the diseases is made by positive antinuclear antibody and/or antismooth muscle antibody, and negative antimitochondrial antibody titers. Eliminating other causes of liver damage confirms the diagnosis. Management includes use of immunosuppresive agents and ursodeoxycholic acid. Its prognosis is poorer than that of biliary cirrhosis. Because it is a newly defined and rare disease, we present a case that was admitted to, and whose diagnosis was confirmed in our clinic.

Özet

Otoimmun kolanjit kolestatik ve hepatoselüler özelliklere sahip kronik inflamatuar bir karaciğer hastalığıdır. Hastalar çoğunlukla orta yaşlı kadınlardır ve kaşıntı, yorgunluk, artralji, sarılık yakınması ile başvururlar. Histolojik olarak primer biliyer siroz ile benzerlik gösteren bu hastalık, esasen antinükleer antikor ve/veya antidüz kas antikor pozitifliği, antimitokondriyal antikor negatifliği ile ondan ayrılan bir antitedir. Karaciğer hasarına ait diğer etiyolojik nedenlerin dışlanması ile tanı kesinleştirilir. Tedavide immunsüpressif ajanlar ve ursodeoksikolik asid kullanılmaktadır. Prognozu primer biliyer siroza göre daha kötüdür. Yeni tanımlanan ve nadir görülen bir hastalık olması nedeni ile kliniğimizde yatırılarak tanısı kesinleştirilen bir olgu burada sunulmuştur.