Osteomalacia in a patient with chronic renal failure: Caused by renal osteodystrophy or is there any need to research other disorders?

Kronik böbrek yetersizliği olgusunda osteomalasi: Renal osteodistrofiye mi bağlı ya da başka sebepler arayalım mı?

Nilgün ERTEN, Şükrü ÖZTÜRK, Cemil TAŞÇIOĞLU, M. Akif KARAN, Abdülkadir KAYSI, Bülent SAKA

Abstract

Osteomalacia in a patient with chronic renal failure: Caused by renal osteodystrophy or is there any need to research other disorders? A 56 years old female patient was admitted to our clinic with the complaints of weakness and diffuse pain along the last year. Three years ago, chronic renal failure secondary to chronic pyelonephritis that was complicated with renal osteodystrophy were diagnosed and active oral vitamin D was given. The patient's physical examination was unremarkable. Laboratory examination revealed increased serum alkaline phosphatase, gamma-glutamyl transferase and liver transaminases, together with moderate azotemia, hypophosphatemia, proteinuria and glucosuria. Hypophosphotemia and glucosuria without hyperglycemia and osteomalasia could indicate Fanconi syndrome. On the other hand, liver biopsy was performed due to the elevated serum enzyme levels, which showed findings of primary biliary cirrhosis (PBC). There may be more than one reason for osteomalacia in the same patient. In PBC, inalabsorption of vitamin D secondary to cholestasis is the most common cause of osteomalacia followed by other rare conditions such as abnormal 25-hydroxylation of vitamin D due to hepatocyte degeneration and renal tubular losses due to Fanconi syndrome as-sociated with autoimmune and/or tubulointerstitial nephritis secondary to PBC. In our patient, both cirrhosis and osteomalacia could have increased the serum alkaline phosphatase level.

Özet

Elli altı yaşında kadın hasta kliniğimize son bir yıldır ortaya çıkan halsizlik ve yaygın vücut ağrıları şikayetleri ile başvurdu. Üç yıl önce kronik pyelonefrit sonrası gelişen kronik böbrek yetersizliği ve renal osteodistrofi tanıları konulmuş, oral aktif vitamin D tedavisi başlanmış. Hastanın fizik muayenesinde kayda değer bir bulgu saptanmadı. Laboratuvar incelemelerinde, yüksek serum alkalen fosfataz, gamma glutamil transferaz ve karaciğer transaminaz değerleri ile hipofosfatemi,proteinüri ve glikozüri bulundu. Kronik böbrek yetersizliğine rağmen hipofosfatemi saptanması ve hiperglisemi olmadığı halde glikozüri bulunması sonucu Fanconi sendromu düşünüldü. Karaciğer biyopsisinde primer biliyer sirozla (PBS) uyumlu bulgular saptandı. Osteomalasi, aynı hastada birden çok sebeple ortaya çıkabilir. Primer biliyer siroza ikincil gelişen osteomalasi, öncelikle intrahepatik kolestaz ile barsaklardan D vitamini emili-minin bozulması ile, daha nadir olarak ise karaciğer doku hasarı ile 25 hidroksi D vitamini sentezinin azalması ve birlikte olabilecek otoimmun veya tubulointersitisyel nefrite bağlı ortaya çıkan Fanconi sendromu sonucu gelişebilir. Hastamızdaki serum alkalen fosfataz artışı, hem PBS ile ortaya çıkan intrahepatik kolestaz ve hem de osteomalasi sonucu gelişmiş olabilir.