A case report of a newborn with early ınfantile epileptic encephalopathy and west syndrome in follow-up

Erken infantil epileptik ensefalopati ve izleminde west sendromu gelişen bir yenidoğan olgusu

Ayşegül ZENCİROĞLU, Nurullah OKUMUŞ, Mehpare ÖZKAN, Belma SAYGILI KARAGÖL

Abstract

Early infantile epileptic encephalopathy (Ohtahara snydome) is a rare epileptic encephalopathy with onset of frequent seizures in the neonatal and early infancy period. It is characterized by suppresson-burst pattern during sleeping and waking states. This report describes a case of a newborn with early infantile epileptic ecephalopathy and West syndrome in follow-up. Intractable seizures in the neonatal period with serious clinical manifestations and characteristic EEG pattern of early infantile epileptic encephalopathy and West syndrome in follow-up association should be recognized in attention towards the possibility of this rare diagnose.

Özet

Erken infantil epileptik ensefalopati (Ohtahara sendromu), hayatın ilk aylarında ortaya çıkan ve sık tekrarlayan tonik nöbetler ile karekterize nadir bir epileptik ensefalopatidir. En önemli interiktal EEG bulgusu uyku ve uyanıklıkta ortaya çıkan börst-süpresyon paternidir. Burada yenidoğan döneminde erken infantil epileptik ensefalopati ve izleminde West sendromu tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Yaşamın erken döneminde başlayan dirençli nöbetler, ağır klinik ve EEG bulguları ile seyreden erken infantil epileptik ensefalopati ve izleminde West sendromu birlikteliği nadir görülmesi nedeni ile klinik yaklaşımda hatırlanmalıdır.