Delayed Paraganglioma Diagnosis: A Case Report and Literature Update

Abdullah SAKİN, Cevdet DURAN, Orkide KUTLU, Mustafa Önder GÖREN, Şamil ECİRLİ, Mustafa KORKMAZ

Abstract

Paragangliomas are rare catecholamine secreting neuroendocrine tumors arising from extra-adrenal autonomic ganglia. Almost all sympathetic paragangliomas secrete norepinephrine and present with hypertension, headache, sweating, and tachycardia episodes similar to pheochromo- cytoma. Parasympathetic paragangliomas of which localized along the glossopharyngeal/vagal nerve through the neck and skull base are usu- ally nonfunctional 80%-90%, and create a clinic with mass effect. Herein, we report a patient who had hypertensive crisis and pulmonary edemas several times, diagnosed as paraganglioma. Consequently, implanted car- dioverter defibrillator was diagnosed as paraganglioma.

Özet

Paragangliomalar, ekstraadrenal otonomik ganglionlardan köken alan, nadir rastlanan, katekolamin sekrete edebilen nöroendokrin tümörlerdir. Sempatik paragangliomaların hemen tamamı norepinefrin sekrete eder ve feokromasitoma kliniğine benzer şekilde hipertansiyon, baş ağrısı, terleme, taşikardi atakları ile prezente olurlar. Parasempatik paragangliomaların %80-90'ı nonfonksiyoneldir; kafa tabanı ve boyundaki glossofarengeal ve vagal sinir boyunca lokalize olup, kitle etkisi ile klinik oluşturur. Burada kar-diak arrest ile getirilen, resüsitasyon sonrası reanimasyon ve yoğun bakım servisinde takibe alınan ve defalarca akut hipertansif kriz/akciğer ödemi tabloları ile yatırılan; kardioverter defibrilatör takılmış olan hastada kliniği oluşturan paraganglioma tanısını koyduğumuz olguyu sunduk.