Rhombencephalosynapsis: Case Report

Belma DOĞAN, Şirin SACAK, Ahmet YILDIRM, Eftal Sevinc GURSES, Lutfiye Gulcin YAMANYAR, Orhan YAĞIZ, Abdulkadir TUNC

Abstract

Rhombencephalosynapsis is a malformation characterized the fusion of cerebral vermis agenesis/hypogenesis and cerebral hemisphere. Less than 50 cases are reported until now, and adult cases are even more rare. In these patients different syptomps varying from truncal ataxia, mental re- terdation to severe cerebral palsy can be observed though neurologic sur- vey may result normal.There may not be a correlation between radiologic images and clinic. There was no abnormality in the neurologic examina- tion of the 27 year old patient who consulted with headache complaints. It is determined in the cranial magnetic resonance imaging (MRG) images that there was no vermis and the cerebellar hemispheres are fusioned in the midline. We aimed to present Rhombensefalosinapsis because it is seen very rarely.

Özet

Rhombensefalosinapsis, serebellar vermisin agenezisi veya hipogenezisive serebellar hemisferlerin birbirine kaynaşması ile karakterize bir malformasyondur.Bugüne kadar elliden az olgu bildirilmiştir. Erişkin olgular çokdaha nadirdir. Bu hastalarda nörolojik muayene normal olabileceği gibi,gövde ataksisi, mental retardasyon ve ciddi serebral palsiye kadar değişebilenfarklı klinik belirtiler görülebilir. Radyolojik görüntülerle klinik arasındabağlantı olmayabilir. Yirmiyedi yaşında başağrısı şikayeti ile başvuranbayan hastanın yapılan nörolojik muayenesinde özellik saptanmadı.Çekilen kranial manyetik rezonans görüntüleme (MRG) görüntülemesindevermisin olmadığı ve serebellar hemisferlerin orta hatta birbirine kaynaşmışolduğu saptandı. Rhombensefalosinapsisin nadir görülmesi sebebiylesunmayı amaçladık.