Congenital Malformations of the Inner Ear: Evaluation with MRI and CT of the Temporal Bone

İç Kulağın Konjenital Anomalileri: Temporal Kemik MRG ve BT ile Değerlendirme

Abstract

Objective: We aimed to present computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) findings of internal ear abnormalities detected at our clinics and to demonstrate the efficiency of MRI in determining abnormalities and nerve morbidities at these cases. Methods: Between July 2009-April 2011, 15 patients (9 females, 6 males) with a mean age of 5.7 (1-12) and a diagnosis of sensorineural hearing loss, assessed by temporal bone MDCT and MRI, were included in the study. The patients were retrospectively evaluated by using a picture archiving and communication system (PACS). Results: Mondini deformity was found in 7 (46%) of patients, and isolated large vestibular aquaduct was found in 5 (33%) patients. Michel deformity, cochlear aplasia, and common cavite anomaly were detected in 1 (7%), 1 (7%), and 1 (7%) patient, respectively. Conclusion: Structural inner ear anomalies are causes of congenital or progressive sensorineural hearing loss. MDCT and MRI have high diagnostic yield in detecting the anomalies of the inner ear in patients with congenital sensorineural hearing loss and have a valuable role in the management of these patients.

Özet

Amaç: Kliniğimizde saptanan yapısal iç kulak anomalilerin bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını sunmayı ve MRG'nin bu olgularda anomaliler ile sinir patolojilerini ayırt etmedeki etkinliğini göstermeyi amaçladık. Yöntemler: Temmuz 2009-Nisan 2011 tarihleri arasında sensörinöral işitme kaybı ön tanısıyla Kliniğimize yönlendirilen yaş ortalaması 5,7 (1-12) olan 15 olguda (9 kız, 6 erkek) saptanan iç kulak anomalileri temporal kemik BT ve MRG bulguları ile geriye dönük olarak değerlendirildi. Bulgular: Olguların; 7'sinde (%46) Mondini deformitesi, 5'inde (%33) izole geniş vestibuler akuadukt, 1'inde (%7) Michel deformitesi, 1'inde (%7) koklear aplazi ve 1'inde (%7) ortak kavite anomalisi saptandı. Sonuç: Yapısal iç kulak anomalileri doğuştan ya da ilerleyici sensörinöral işitme kaybı nedenlerindendir. Dil gelişimi için önemli olan ilk yaşlarda kazandırılacak duyma yetisi doğru tedaviye yönlendirmek açısından bü- yük önem taşımaktadır. MRG koklear implant adayı olgularda anomalilerin saptanması ve eşlik eden 8. sinir patolojilerinin değerlendirilmesinde önemlidir.