Yetişkinde Nadir Görülen Nefrotik Sendrom Nedeni: IgM Nefropatisi

Seyit İbrahim AKDAĞ, Tolga YILDIRIM, Mehmet Deniz AYLI, Zafer ERCAN, Özgür MERHAMETSİZ, Ebru OĞUZ GÖK, Güner GÜRSOY KARAVELİ, Ayhan HASPULAT, Hadim AKOĞLU

Abstract

IgM nephropathy is one of the rare causes of glomerulonephritis, charac- terized by a clinical picture ranging from asymptomatic urinary disorders to proteinuria severe enough to cause nephrotic syndrome, and is more frequently seen in children and adolescents. Under a light microscope, there are minor changes and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), like mesangial proliferation in various degrees. Although IgM nephropathy is considered a refractory variant of minimal change disease (MCD), there is no agreement on the treatment of IgM nephropathy, and it seems that the success of treatment with steroids is not as effective as the treatment of MCD. In this report, we will present our experience with the treatment of a case of a patient with primary IgM nephropathy with steroids and cyclosporine. In this case, edema and ascites completely disappeared, and complete remission was obtained within 2 months of treatment with a combination of prednisolone and cyclosporine. We can suggest that a combination of cyclosporine and a steroid, together with recommenda- tions generally made in nephrotic syndrome, can be useful in the absence of contraindications for the treatment of IgM nephropathy, which is rarely seen in adults.

Özet

IgM nefropatisi daha ziyade çocuk ve gençlerde görülen asemptomatik idrar bozukluklarından nefrotik düzeyde proteinüriye kadar değişen tab- lolarla seyreden nadir glomerulonefrit nedenlerinden biridir. Işık mikros- kop incelemede minör değişiklikler ve fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) benzeri değişik derecelerde mezangial proliferasyon vardır. Tedavi konusunda uzlaşılmış bir görüş olmasa da minimal değişim hastalığı ve/ veya FSGS'de olduğu kadar steroidle tedavi başarısı az görünmektedir. Olgumuzda primer Ig M nefropati tanısı olan erişkin hastada steroid ve siklosporin tedavi deneyimimiz anlatılmaktadır. Siklosporin ve predniso- lon tedavi kombinasyonu ile ikinci ayda ödem ve asiti tamamen kaybolan hasta tam remisyona girdi. Yetişkinlerde nadir görülen IgM nefropatisi vakalarında tedavide genel nefrotik sendrom önerileri eşliğinde, kontredi- kasyon yoksa siklosporin ve steroid kombinasyonlu rejiminin yaralı olacağı kanısındayız.