Tracheobronchial amiloidosis

Abstract

Localized pulmonary amyloidosis without systemic involvement differen- tiates as nodular parenchymal opacities, diffuse parenchymal opacities, or tracheobronchial amyloidosis (TBA). TBA is a condition mostly seen in males aged up to 50-60 years, accounting for approximately 1% of benign lesions in the tracheobronchial tree. TBA is characterized by the accumula- tion of the amyloid material comprising immunoglobulin light chain (AL), which are observed as submucosal plaques and/or polypoid tumors; pro- gressive form of tracheobronchial amyloidosis can lead to airway obstruc- tion. Repeated excisional treatments, mainly laser treatment is preferable to open surgery. Here, we have presented the case of a patient diagnosed with the rarely occurring localized TBA.

Özet

Sistemik tutulum olmadan lokalize pulmoner amiloidozis; nodüler parankimal opasiteler, diffüz parankimal opasiteler veya trakeobronşial amiloidozis (TBA) şeklinde görülebilmektedir. TBA daha ziyade erkeklerde, 5 veya 6. dekatta görülen bir durum olup, trakeobronşial ağaçtaki bening lezyonların %1 kadarıdır. TBA, immun globulin hafif zincirden oluşan amiloid materyelin submukozal plaklar ve/veya polipoid tümorler şeklinde birikimi ile karakterizedir ve ilerleyici hastalık sonucu hava yolu obstrüksiyonuna yol açabilir. Tedavide başlıca lazer eksiyonu olmak üzere tekrarlayan eksizyonel tedaviler açık cerrahiye tercih edilmektedir. Bu yazımızda lokalize TBA tanısı alan bir erkek olgu nadir görülmesi sebebi ile sunuldu.