Isolated Esophageal İnvolvement in Pemphigus Vulgaris Confused with Esophageal Cancer

Abstract

Pemphigus is a disease characterized by the formationof intraepithelial blisters due to acantholysis caused byimmunoglobulin G antibodies against the keratinocyte cellsurface holding the mucous membranes and skin. While theoral mucosa is the most affected region, all body cells withmultilayered horizontal epithelia such as the conjunctiva,pharynx, larynx, esophagus, vagina, penis, and anus mightbe affected. Although few pemphigus cases with esophagealinvolvement have been reported, the incidence of actualinvolvement is thought to be higher. Our case was guidedby an external endoscopy center because of the appearanceof esophagus cancer. This pre-diagnosis was excluded in theendoscopic biopsy, and lesions regressed entirely with thetreatment given for pemphigus. The co-existence of pemphigusvulgaris and esophagus squamous cell carcinoma has beenreported. However, it has not been previously reported thatthe esophageal involvement of pemphigus, as in our case,has been confused with esophageal cancer. In this casereport, we present a pemphigus case with isolated esophagealinvolvement in a pemphigus patient in clinical remission. Wefound it worthy of presentation because of the confusion withesophageal cancer due to an endoscopy result from an externalcenter.

Özet

Pemfigus, mukozaları ve deriyi tutan keratinosit hücre yüzeyine karşı immünoglobulin G antikorların neden olduğu akantoliz nedeniyle intraepitelyal büllerin oluşması ile karakterize bir hastalıktır. Oral mukoza en çok etkilenen bölge iken, konjonktiva, yutak, larinks, özofagus, vajinal, penil ve anal mukoza gibi çok katmanlı epitelyumu olan tüm vücut alanları etkilenebilir. Pemfigus özofagus tutulumu olan az sayıda olgu bildirilmiş olmasına rağmen, gerçek tutulum insidansının daha yüksek olduğu düşünülmektedir. Olgumuz özofagus kanseri endoskopik görünümü nedeniyle dış merkezden hastanemize yönlendirilmişti. Bu ön tanı endoskopik biyopside dışlandı ve pemfigus için verilen tedavi ile lezyonlar tamamen geriledi. Literatürde, pemfigus vulgaris ve özofagus skuamöz hücreli karsinomun birlikte görüldüğü olgular bildirilmiştir. Ancak, bizim olgumuzda olduğu gibi pemfigusun özofagus tutulumunun özofagus kanseri ile endoskopik olarak karıştırıldığı bir olgu daha önce bildirilmemiştir. Bu olgu sunumunda, pemfigus vulgaris takibi sırasında izole özofagus tutulumu olan bir olgu sunuldu. Olgumuzu, dış merkez endoskopisinde özofagus kanseri ile tanıda karışıklık olması ve oral mukozal tutulum olmaksızın izole özofagus tutulumu göstermesi nedeniyle sunum yapmaya değer bulduk.