Multi-Recurring Extrapleural Malign Solitary Fibrous Tumor of Breast: A Case Report and Review of the Literature

Memenin Çoklu Nüks Gösteren Ekstraplevral Malign Soliter Fibröz Tümörü: Olgu Sunumu ve Literatür Taraması

Emre YENER, Mehmet VELİDEDEOĞLU, Fahrettin KILIÇ, Server Sezgin ULUDAĞ, Akif Enes ARIKAN, Osman ŞİMŞEK, Ezel ERSEN, Ertuğrul GAZİOĞLU

Abstract

Objective: Extrapleural malign solitary fibrous tumor (EMSFT) is one of the soft tissue sarcoma group originating from the vascular pericytes of Zimmermann. Soft tissue sarcoma is rare and represents less than 1% of all malignancies in adulthood. A hemangiopericytoma of the breast is even rarer. There are few cases reported in the literature. There is no enough data about the prognosis and local or distant recurrence of this disease. Case Report: Here, we report a case of a 47-year-old woman who presented with recurrent masses in her thoracic wall and subsequent to her left breast. In 2010, she received histologically confirmed primary diagnosis of MSFT by core biopsy of a mass localized in subscapular region which extended to the left axilla. She underwent local excision with negative surgical margins and received 60 Gy radiotherapy. She had four local recurrences and underwent excision within three years. Simultaneously, a new lesion occurred on the left breast during last recurrence. The histological examination of that lesion showed a primary MSFT of the breast. She underwent fourth local excision and lumpectomy with negative surgical margins. She is under follow-up. Conclusion: Malign solitary fibrous tumor is a rare soft tissue tumor with high recurrence risk, which requires radical resection and close follow-up. Unfortunately adjuvant therapy modalities are ineffective for this disease. Multiple recurrences should be predicted during the follow-up of these patients.

Özet

Amaç: Ekstraplevral malign soliter fibröz tümörler (EMSFT) vasküler Zimmerman perisitlerinden kaynak alan yumuşak doku sarkomu gruplarından biridir. Yumuşak doku sarkomları nadirdir ve erişkin malignitelerinin %1'inden azını oluşturur. Hatta meme hemanjiyoperisitoması daha da nadirdir. Literatürde az sayıda olgu mevcuttur. Prognozu ve lokal veya uzak nüksüne ilişkin yeterli veri yoktur. Olgu Sunumu: Kırk yedi yaşındaki kadın hasta 2010 yılında, sol aksillaya uzanan skapula altı bölge yerleşimli kalın iğne biyopsisi histolojik olarak tanılanmış MSFT tanısını almıştır. Hastaya negatif sınırlı lokal eksizyon ve 60 Gy radyoterapi uygulanmış. Hastada 3 yıl içinde 4 lokal nüks gerçekleşmiş ve eksizyonu yapılmıştır. Son nüksünde eşzamanlı olarak sol memede yeni bir lezyon oluşmuştur. Bu lezyonun histolojik incelemesi MSFT olduğunu göstermiş- tir. Hastaya negatif sınır ile dördüncü lokal eksizyon ve lumpektomi yapılmıştır ve hasta takip altındandır. Sonuç: Malign soliter fibröz tümör yüksek nüks riski olan, radikal cerrahi uygulanmasını ve yakın takibi gerektiren ancak adjuvan tedavinin etkin olamadığı nadir bir yumuşak doku sarkomudur. Çoklu nüks gelişimi bu hastaların takibinde öngörülmelidir.