Journals / İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi / 2018 / Cilt: 10 - Sayı: 2

Assessment of Left Ventricular Volume and Function in Patients with β Thalassemia Major

Beta Talasemi Major Tanılı Hastalarda Sol Ventriküler Volüm ve Fonksiyon Değerlendirilmesi

Pages
59–64
DOI
—

Abstract

Objective: Long-term blood transfusion therapy in patients with thalassemia extravascular hemolysis and increased intestinal absorption lead to excessive storage of iron. Therefore hemosiderosis may develop in several organs especially in the heart. Material and Method: Eighty-five patients with thalassemia major with a mean age of 13±7 years who used chelation therapy and 85 healthy children were included in this study. Results: When the study group was clasiffied into two subgroups according to serum ferritin levels (ferritin>2500, and ferritin

Özet

Amaç: Talasemi majorlu hastalarda uzun süreli transfüzyon tedavisi, ekstravazal hemoliz ve demirin artmış intestinal absorbsiyonu aşırı demir yüküne yol açar. Bunun sonucunda birçok organda, özellikle kalpte hemosideroz gelişir. Gereç ve Yöntem: Hastanemizde izlenen, ortalama yaş grubu 13±7 yaş grubundaki tümü şelatör tedavi almış olan 85 hastamızda ekokardiyografi ve MR T2* ile kardiyak sistolik ve diyastolik fonksiyonlar değerlendirildi. Bulgular: Ferritin değerlerine göre (ferritinin 2.500 altındaki ve üstündekiler), kardiyak MR T2* (20’nin altı ve üstündekiler) değerlerine göre gruplandırıldığında kardiyak fonksiyonlarda (sistolik ve diyastolik) anlamlı bir farklılık saptanılmadı. Talasemili hastalar ile kontrol grubu karşılaştırıldığında doku Doppler ile sol ventrikül diyastolik fonksiyonlarında azalma ve sol ventrikül kas kitle (LV mass) endeksinde anlamlı artış saptanmıştır. Sonuç: Çalışmamızda, talasemili hastalarda kardiyak geometrinin bozulduğu ve doku Doppler incelemede sağ ve sol diyastolik fonksiyonların azaldığı saptanmıştır.