Atypical hemolytic uremic syndrome (Case report)

Abstract

The patient is an 8 years old female, who had been healthy previously attended our clinic due to having complaints of vomiting and periorbital swelling for several days. Pallor, periorbital edema, and arterial hypertension were detected in physical examination. Anemia, thrombocytopenia, uremia, hematuria, and fragmented red blood cells in peripheral smear were present in the initial laboratory analyses. The sickness was defined as an "atypical hemolytic urémie syndrome" because it has not occurred after diarrhea. The patient survived with urgent and repeated hemodialysis. Renal failure became chronic which required as needed continuous ambulatory peritoneal dialysis. Prognosis is worse in atypical form of hemolytic urémie syndrome which is the most important cause of acute renal failure in childhood. Mortality and morbidity rate of the disease remains high. Due to this, physicians especially pediatricians have to review their knowledge about diagnosis and treatment of the disease frequently.

Özet

Sekiz yaşında kız hasta tamamen sağlıklıyken, birkaç gün içinde gelişen yüzde şişme ve kusma yakınmalarıyla kliniğimize getirildi. Fiziksel muayenede solukluk, bufissür, hipertansiyon; laboratuar tetkiklerinde anemi, trombositopeni, üremi, hematüri, periferik yaymada parçalanmış eritrositler tespit edildi. Diyare sonrası gelişmemiş olması nedeniyle "atipik hemolitik üremik sendrom" tanısı kondu. Abil ve tekrarlanan hemodiyalizlerle hayatta kalan hastanın böbrek yetersizliği sürekli ambulatuar periton diyalizi gerektirecek ölçüde kronikleşti. Çocukluk çağında akut böbrek yetersizliğinin en önemli nedeni olan hemolitik üremik sendromun atipik formunda prognoz daha kötüdür. Mortalité ve morbiditesi yüksektir. Bu nedenle özellikle çocuk hekimleri bu hastalığın tanı ve tedavisiyle ilgili bilgilerini sık aralıklarla gözden geçirmelidirler.