Peripheral neuropathy associated with monoclonal (immunoglobulin A)gammopathy of undetermined significance: A case report

Önemi belirlenemeyen immunglobulin A monoklonal gamopatisi ile ilişkili bir periferik nöropati olgusu

Hülya TİRELİ, Yılmaz ÇETİNKAYA, Recai TÜRKOĞLU, Cihat ÖRKEN, Gülmisal FİLİZ, Mehmet GENCER

Abstract

Approximately 10% of patients with peripheral neuropathy have a monoclonal gammopathy. Detecting a monoclonal protein among patients with neuropathy may reveal underlying disorders such as primary amiloidosis, multiple myeloma, osteosclerotic myeloma, macroglobulinemia, cryoglobulinemia, lymphoma and leukemia. In approximately 50% or more of polyneuropathy cases with high level of a monoclonal protein no detectable underlying disease is found and they are described as having "monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS)" In patients with neuropathy, when one type of immunoglobulin is detected high by Immunoelectrophoresis and no other cause for the neuropathy can be found it is termed as polyneuropathy related with "monoclonal gammopathy of undetermined significance". We described 39 year old male patient who was admitted because of numbness and mild weakness in his hands and feet for the past five years and unsteadiness for the past three months. He was diagnosed with polyneuropathy due to IgA monoclonal gammopathy after clinical, laboratory and electrophysiological investigation. So we decided to present this case as an uncommon condition.

Özet

Kronik seyirli periferik nöropati olgularının yaklaşık %10'luk bölümünde monoklonal gamopati tesbit edilmektedir. Nöropati olgularında monoklonal protein (M protein) saptanması durumunda primer amiloidoz, multipl miyelom, osteosklerotik miyelom, makroglobulinemi, kryoglobulinemi, lenfoma ve lösemi gibi bu duruma sebep olabilecek patolojik tabloların araştırması yapılmaktadır. Herhangi bir monoklonal protein komponentinde yükseklik saptanmış olan polinöropati olgularının %50'si veya daha fazlasında yukarıda sayılan hastalıklardan hiçbirine rastlanılmamaktadır ve bu olgular "önemi belirlenemeyen monoklonal gamopati" olarak adlandırılmaktadır. Polinöropati olgularında, yapılan immun elektroforez tetkiklerinde immunglobulin (Ig) tiplerinden herhangi birinin yüksek saptandığı ve nöropatiye yol açacak başka hiçbir sebep bulunamadığı durumlarda "önemi belirlenemeyen monoklonal gamopati" ile ilişkili polinöropatiden söz edilmektedir. Beş yıldır el ve ayaklarında uyuşma ve hafif güçsüzlük, üç aydır da dengesizlik yakınması sebebiyle kliniğimize başvuran, klinik değerlendirmesi, laboratuvar ve elektrofizyolojik incelemeleri sonrasında IgA monoklonal gamopatisi ile ilişkili polinöropati olarak düşündüğümüz 39 yaşındaki erkek olguyu seyrek görülen bir tablo olması sebebiyle sunmayı uygun gördük.