Chronic mucocutaneous candidiasis

Abstract

Chronic mucocutaneous candidiasis is a rare syndrome characterized by chronic or recurrent candidal infections of the skin, nails and mucous membranes. Most cases are sporadic, but a positive family history is found in approximately 20%. Chronic mucocutaneous candidiasis commonly is associated with, and ultimately is caused by defects in cell-mediated immunity and can be accompanied by endocrinopathies, thymoma, or multiple autoimmune conditions. The most frequntly identified immunologic abnormality in chronic mucocutaneous candidiasis is the host's inability to respond to Candida albicans antigens. Humoral immunity usually is intact, although deficiencies of IgA have been reported. A fourteen-year old girl was admitted to hospital with the complains of recurrent oral thrush and nail deformities. Her complaints have continued since one years old. Her immunological evaluation was initiated, immunologic parameters (absolute neutrophil, immunglobuline, lymphocyte counts) were normal but on skin test, she was anergic to candidal antigens. The patient was diagnosed as chronic mucocutaneous candidiasis based upon the history, and physical and laboratory findings. Because of a rare disease we report the case.

Özet

Kronik mukokütanoz kandidiyazis deri, tırnak ve müköz membranların rekürren veya kronik kandida enfeksiyonları ile karakterizedir. Vakaların çoğu sporadik görülmekte, %20'sinde de aile hikâyesi bulunmaktadır. Kronik mukokütanoz kandidiyazis hücresel immünitedeki bir defekte bağlı olarak oluşur ve endokrinopati, timoma ve multipl otoimmün hastalık eşlik eder. Kronik mukokütanoz kandidiyaziste sıklıkla tanımlanan immünolojik bozukluk Candida albi-cans antijenine karşı cevap oluşturulamamasıdır. Hümoral immünite genellikle normal olmasına rağmen IgA yetersizliği bildirilmiştir. Sunduğumuz 14 yaşında kız hasta, tekrarlayan oral kandida enfeksiyonu ve tırnak deformiteleri nedeniyle başvurdu. Şikâyetleri 1 yaşından beri devam etmekteydi. Hastanın immünolojik incelemelerine başlandı. İmmünolojik parametreleri (absolu nötrofil Ig'ler, lenfosit sayıları) normal bulunurken deri testinde kandida antijenine karşı anerji saptandı. Hasta hikâye, fizik muayene ve laboratuvar bulgularına dayanılarak kronik mukokütanoz kandidiyazis olarak tanımlandı. Bu vaka nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.