Necrotizing henoch schonlein Purpurawith progressive course: Case report

Çağatay NUHOĞLU, Zehra Esra ÖNAL, Duygu BAYOĞLU, Ayşen Aksoy GENÇ, Tahir KERMEN, Özgür KASAPÇOPUR

Abstract

Henoch-Schonlein purpura has primarily the skin,joints, gastrointestinal and renal involvement, andthe most common vasculitic disease of childhood. It has rarely, atypical, and progressive course. 14-years-old male patient, has no renal and gastrointestinal involvement, with rapidly progressive dermatologic manifestations suggested rheumatologic and thrombotic processes. Negative pANCA,cANCA, ENAresults and negative thrombosis panel with leukocytoclastic vasculitis in skin biopsy,supported the diagnosis of Henoch Schonlein purpura. After three days pulse steroid methyl prednisolone (30 mg / kg), 2 sessions of hyperbaric oxygen therapy, lesions recovered rapidly. As a result,we recommend high doses of steroids and hyperbaric oxygen therapy in the treatment of progressive cases.

Özet

Henoch-Schönlein purpurası primer olarak deri,eklem, gastrointestinal ve renal tutulum gösteren, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitikhastağıdır. Nadiren atipik ve progresif seyir gösterebilir. Renal ve gastrointestinal tutulumu olmayan 14 yaşındaki erkek hastamızın hızla ilerleyen dermatolojik bulguları romatolojik ve trombo-tik süreçleri düşündürmüştür. pANCA, cANCA,ENAve tromboz panellerinin negatif bulunmasıyanı sıra cilt biyopsisinin lökositoklastik vaskülitle uyumlu bulunması progresif seyirli HenochSchönlein Purpurası tanısını destekledi. 3 günpulse steroid metil prednizolon (30 mg/kg), 2 seans hiperbarik oksijen tedavisiyle lezyonlar hızlagerilemiştir. Sonuç olarak olgumuzda olduğu gibiprogresif seyirli vakalarda yüksek doz steroid vehiperbarik oksijen tedavisiyle olumlu yanıt alınabileceğini düşünmekte ve önermekteyiz.