Co-Existence of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation and Pulmonary Sequestration in a Newborn with Spontaneous Pneumothorax: A Case Report and Review of the Literature

Spontan Pnömotorakslı Bir Yenidoğanda Konjenital Kistik Adenoid Malformasyon ve Pulmoner Sekestrasyon Birlikteliği: Olgu Sunumu ve Literatür Derlemesi

Merih ÇETİNKAYA, Burcu CEBECİ, Gökhan BÜYÜKKALE, Tuğba ERENER ERCAN, Arslan BABAYİĞİT, Esra AĞIRGÖL

Abstract

Congenital bronchopulmonary malformations are uncommonanomalies of infants and children presenting as congenital lobaremphysema, bronchogenic cyst, congenital cystic adenomatoidmalformation (CCAM), or pulmonary sequestration (PS). CCAM is thesecond most common congenital lung malformation in newborns.There are five types of CCAM based on the embryologic and thehistologic features. PS is defined as a mass of tissue developing inthe lung but having no respiratory function. PS is classified into twotypes: extralobar and intralobar. Co-existence.of CCAM and PS is a rareoccurrence. Hybrid lesions, especially type 2 CCAM and PS combinationmay have a more severe clinical progress. Herein, we report a maleinfant with type 2 CCAM in combination with PS who died despiteboth medical and surgical treatment.

Özet

Konjenital bronkopulmoner malformasyonlar nadiren, konjenital lober amfizem, bronkojenik kist, konjenital kistik adenoid malformasyon (KKAM) veya pulmoner sekestrasyon (PS) şeklinde görülürler. KKAM yenidoğanlarda ikinci sıklıkla görülen konjenital akciğer malformasyonudur. Embriyolojik ve histolojik özelliklerine göre beş tipi mevcuttur. PS fonksiyonel olmayan akciğer kitlesi olarak tanımlanmaktadır. İntralober ve ekstralober olarak sınıflandırılmaktadır. KKAM ve pulmoner sekestrasyon birlikte nadiren görülmektedir. Özellikle tip 2 KKAM ve PS birlikteliğinin olduğu hibrid lezyonlarda klinik seyir daha kötü olabilmektedir. Burada, medikal ve cerrahi tedaviye rağmen ölen tip 2 KKAM ve PS birlikteliği olan erkek bir yenidoğan sunulmuştur.