Hyperimmunglobulin M Syndrome

Abstract

Hyperimmunoglobulin M syndrome is a primary immune deficiency characterizedby increased or normal levels of serum IgM with clearly decreased serum IgG,IgA and IgE levels. Patients affected with hiper IgM syndrome are susceptibleto recurrent pyogenic infections, to autoimmune diseases induced by IgMantibodies and to malignant lymphoproliferative disease IgM producing B cells.Intravenous immunoglobulin replacement for therapy every 3-4 weeks is effective.Prophylactic treatment for P. jirovecii on trimethoprim-sulfhamethoxazole, inselected neutropenic patients granulocyte colony stimulated factor (G-CSF)treatment is suggested. Bone marrow or cord blood transplantation may providecure for this syndrome. (The Jo ur nal of Cur rent Pe di at rics 2014;2:81-7)

Özet

Hiperimmünglobulin M sendromu, IgG, IgA ve IgE düzeylerinde belirgin azalmagörülürken serum IgM düzeyinin yüksek veya normal olması ile karakterizebir primer immün yetmezlik tablosudur. Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar,IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar ve IgM üreten Bhücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık söz konusudur.Tedavide 3-4 haftada aralıklarla intravenöz immünoglobulin verilmesi etkindir.P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanılır, nötropenivarlığında seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) tedavisiönerilmektedir. Kemik iliği veya kordon kanı nakli kür sağlayabilen tedaviseçenekleridir. (Gün cel Pe di at ri 2014;2:81-7)