Bilateral pyelolitotomy for cystine stones encircling the bilateral D-J stents in an infant presenting with anuria

Sistin taşları ile sarılmış bilateral D-J stentli anürik infanta bilateral pyelolitotomi yapılması

Eyyüp Sabri PELİT, Erem Kaan BAŞOK, Gökhan ATIŞ, Cengiz ÇANAKCI, Turhan ÇAŞKURLU, Asıf YILDIRIM

Abstract

Cystinuria is a hereditary disorder of cystine and dibasic amino acids (lysine, arginine, ornithine) transport across the luminal membrane of renal tubules and intestine, resulting in recurrent nephrolithiasis. Predominant clinical finding of this disease is the occurrence of recurrent cystine stones. Cystine stones frequently occur in the second or third decade of life with an occasional occurrence in infancy. Atypical symptoms of renal stones as anuria can become apparent in infancy. Bilateral cystine stones causing acute anuria in infants are extremely rare. We report the first case of bilateral pyelolitotomy performed for cystine stone and impacted bilateral double-J (DJ) stents in an infant presenting with anuria. In our patients DJ stents were removed, and a stone-free state was successfully achieved.

Özet

Sistinüri, sistin ve dibazik amino asitlerin (sistin, lizin, arjinin,ornitinin) böbrekler ve gastrointestinal sistemden taşınmasındakidefekt sonucu ortaya çıkan kalıtsal bir bozukluktur. Buhastalığın başlıca klinik bulgusu üriner sistemde rekürren sistintaşlarının oluşmasıdır. Sistin taşları genellikle yaşamınikinci ve üçüncü dekatında ortaya çıkarken infantil dönemdeender olarak görülmektedir. Anüri gibi atipik böbrek taşısemptomları infantil dönemde ortaya çıkabilir. İnfantil dönemdeakut anüriye neden olan bilateral sistin taşı oldukça enderdir.Olgumuz, litaratürde anüri ile başvuran sistin taşları ilesarılmış bilateral DJ stenli infanta bilateral pyelolitotomiyapılan ilk olgudur. Hastamızda DJ stentler çıkarılmıştır vetaşsızlık başarı ile sağlanmıştır.