Juvendle subcorneal pustular dermatosds in a case of Familial Mediterranean Fever and Sacroiliitis

Ailevi Akdeniz Ateşi zemininde gelişen sakroileit ve subkorneal püstüler dermatoz birlikteliği

Necla BUYAN, Oğuz SÖYLEMEZOĞLU, Kibriya FİDAN, Davut BOZKAYA, Sebahat Ağladıoğlu YILMAZ

Abstract

Familial Mediterranean fever (FMF) is an autosomal recessive disease, characterized by recurrent and selflimited attacks of fever, usually accompanied by polyserositis. The articular disease is the second most common/manifestation after abdominal pain. The arthritis of FMF most frequently affecting the large joints of the lower extremities. Sacroiliitis due to FMF is very rare in children. Subcorneal pustular dermatosis (SPD), characterized by chronic, relapsing, pustular lesions. Although it usually occurs in middle-aged women, it is occasionally seen in childhood. There are various cutaneous manifestations of FMF but SPD and FMF association has been not previously described. In this report, we describe a 9- year-old girl who admitted to our hospital with fever, arthralgia and rash and diagnosed with sacroiliitis due to FMF and SPD.

Özet

Ailevi Akdeniz Âteşi (AAA), otozomal resesif kalıtılan, kendini sınırlayan tek- . rarlayan ateş, karın, göğüs ve eklem ağrısıyla karakterize nedeni belli olmayan bir hastalıktır. Eklem hastalığı; karın ağrısından sonra ortaya çıkan en sık ikinci semptomdur. Subkorneal Püstüler Dermatoz (SPD), kronik, tekrarlayan püstüler lezyonlarla karakterize iyi huylu bir hastalıktır. Nedeni belli olmayan bu hastalık sıklıkla 40 yas üstü kadınlarda görülmesine rağmen, nadiren çocuklarda da tanımlanmıştır. Bu yazıda, çocukluk yas grubunda nadir görülen SPD'un FMF ve sakroileit ile birlikteliği olan 9 yaşındaki bir çocuk olgusu sunulacaktır.