Çocukluk çağı adrenokortikal tümörleri: Tek merkez deneyimi

Şenay ERDEVE SAVAŞ, Mehmet Onur CANDİR, Ayşe Ceyda ÖREN, Sibel TEKGÜNDÜZ AKPINAR, Zehra AYCAN, Semra ÇETİNKAYA, Şule YEŞİL

Abstract

Objective: Childhood adrenocortical tumors (ACTs) are rare neoplasms, about which etiopathogenesis and disease management are not yet clearly understood. We aimed to review the management of ACTs in our single medical center. Methods: We retrospectively reviewed findings in seven children, who were 15 years old or younger, and were diagnosed with ACTs in our institution over the past 10 years. Information recorded for each patient included age, sex, presenting symptoms, hormonal status, pathological findings, stage of disease, treatment and outcome. Results: Four girls and three boys were treated for ACTs. Five had adrenocortical carcinoma (ACC) and two had adrenocortical adenoma (ACA). All patients underwent laparotomy and complete excision. Two of ACCs had a stage I disease, one had a stage III, and the latter two ACCs had a stage IV disease. ACAs were treated successfully by total excision without any concomitant therapy. Adjuvant chemotherapy and mitotane were commenced postoperatively in ACC patients. Six patients are alive and doing well at a mean follow-up of 5 years and 8 months. Conclusion: The small number of ACTs and the short follow-up period limit the assessments of prognosis and management. As a result, patients with ACTs should be studied in multi-institutional trials to address the role of prognostic factors and cytotoxic drugs in the disease management.

Özet

Amaç: Çocukluk çağı adrenokortikal tümörleri, etyopatogenezi tam olarak bilinmeyen ve standart bir tedavi yaklaşımı olmayan oldukça nadir tümörlerdir. Bu yazımızda bölümümüzde adrenokortikal tümör tanısı almış çocukların tedavi, takip ve sonuçlarını yayınlamayı amaçladık. Yöntemler: Bölümümüzde son 10 yılda tanı alan 15 yaş ve altı 7 tane adrenokortikal tümörlü hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların yaş, cinsiyet, başvuru belirtileri, hormonal durumu, patolojik bulguları, tümörün evresi, tedavisi ve sonuçları değerlendirildi. Bulgular: Son 10 yılda 4 kız ve 3 erkek hasta adrenokortikal tümör tanısı alarak tedavi edildi. Hastaların beşi adrenokortikal karsinom, ikisi adrenokortikal adenom tanısı aldı. Bütün hastalarda laparotomi yapılarak komplet tümör eksizyonu gerçekleştirildi. Adrenokortikal karsinomlu hastaların ikisi evre I, biri evre III ve kalan ikisi evre IV olarak değerlendirildi. Adrenokortikal adenomlu hastalar sadece cerrahi ile başarılı şekilde tedavi edilirken, adrenokortikal karsinomlu hastalara mitotan ve adjuvan kemoterapi uygulandı. Ortalama takip süresi 5 yıl, 8 ay olan hastalardan altısı halen remisyonda izlenmektedir. Bir hastamız cerrahiden 20 ay sonra, remisyonda iken takipten çıkmıştır. Sonuç: Literatürde adrenokortikal tümörlü hasta sayısının sınırlı ve takip sürelerinin kısa olması, prognozu ve tedavi yaklaşımını belirlemeyi güçleştirmektedir. Sonuç olarak bu hastalar çok merkezli çalışmalara dahil edilerek prognostik faktörler ve tedavide sitotoksik ilaçların rolü incelenmelidir.