Etiopathogenesis and current treatment of scleroderma

Abstract

Scleroderma is a chronic autoimmune inflammatory disease with widespread fibrosis of the skin and internal organs. Scleroderma is characterized by vascular injury, immune activation, inflammation and fibrosis. However, controversies related with the pathogenesis of scleroderma are still existing. Moreover, scleroderma is the most unsuccessfully treated disease in the rheumatic disorders. Despite prominent advances in the treatments of scleroderma related renal crisis, interstitial lung fibrosis and pulmonary arteriel hypertension, treatment of skin involvement still continues to be a problem.

Özet

Skleroderma, deri ve iç organların yaygın fibrozu ile giden kronik otoimmün inflamatuar bir hastalıktır. Skleroderma vasküler hasar, immün aktivasyon, inflamasyon ve fibroz ile karakterizedir. Ancak, günümüzde skleroderma patogenezine ilişkin tartışmalar sürmektedir. Ek olarak, romatizmal patolojiler arasında tedavisinde en başarısız olunan bir hastalıktır. Sklerodermada renal kriz, interstisyel akciğer fibrozu ve pulmoner arteryel hipertansiyon gibi organ tutulumlarının tedavisinde önemli gelişmeler olmasına karşın, deri tutulumlarının tedavisi halen sorun olmaya devam etmektedir.