With Combination of Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis and Drug Fever: A Case Report

Stevens-Johnson Sendromu/Toksik Epidermal Nekroliz ve İlaç Ateşi Birlikteliği olan Bir Olgu Sunumu

Abstract

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare, life-threatening conditions with a high mortality rate. SJS and TEN denote a group of disorders closely related to each other, characterized by extensive epidermal necrolysis and usually induced by drugs. Keratinocyte apoptosis is the main reason for widespread epidermal detachment. Its etiology usually depends on drugs. Drugs or their metabolites can act as a hapten after binding to the keratinocyte surface and initiate a cytotoxic immunological attack. In this article, a 16-year-old male patient diagnosed with SJS and turned into SJS/TEN overlap with the characteristics of skin lesions during the follow-up, whose complaints improved with treatment and later developed drug-related fever, is presented. Early diagnosis and withdrawal of suspected drugs are some of the most important steps in the treatment. SJS/TEN should be excluded from other diseases similar to SJS/TEN. Although various topical and systemic treatments have recently been used, supportive care is still the most important and effective therapeutic approach. This paper aimed to review clinical findings, with advances in etiopathogenesis and treatment of SJS/TEN and drug fever in light of current literature.

Özet

Steven-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), nadir görülen, ancak yüksek ölüm hızına sahip, genellikle ilaclara karşı gelişen ve yaygın epidermal nekrozla giden, birbiri ile yakın ilişkili bir grup hastalığı tanımlamak için kullanılır. Yaygın epidermis hasarının nedeni keratinositlerin apotozisidir. Etiyolojisi genellikle ilaçlara bağlıdır. İlaclar ya da metabolitlerinin hapten görevi görerek keratinositlerin yüzeyine bağlanmasının ve onları antijenik hale getirmesinin olayı başlattığı düşünülmektedir. Bu makalede, SJS tanısı konulan ve izleminde deri lezyonlarının özelikleri ile SJS/TEN overlap tablosuna dönüşen, tedavi ile şikâyetleri düzelen, daha sonra ilaca bağlı ateş şikâyeti gelişen 16 yaşında bir erkek olgu sunulmuştur. Erken tanı ve şüpheli ilaç ya da ilacların hemen kesilmesi tedavinin en önemli basamaklarından birisidir. Ayırıcı tanıya giren diğer tabloların ekarte edilmesi gerekir. Son yıllarda yerel ve sistemik tedavide kullanılan çok çeşitli seçeneklere rağmen destekleyici bakım halen en önemli ve etkili tedavi yaklaşımıdır. Bu yazıda SJS/TEN ve ilaç ateşi güncel literatur bilgileri ışığında klinik özellikleri, etiyopatogenez ve tedavisindeki gelişmelerle birlikte gözden geçirilmektedir.