Erişkin Still hastalığı olan bir hastanın alışılmadık manifestasyonu: Minimal glomerüler lezyon

An unusual manifestation in a patient with adult-onset Still's disease: Minimal glomerular lesion

Abstract

Adult-onset Still's disease (AOSD) is a multisystem inflammatory disease of unknown etiology. It is characterized by arthritis, hectic fever, transient rash and visceral lesions such as pleuropericarditis, lymphadenopathy and hepato splenomegaly. Although kidney involvement may appear in some cases of AOSD, minimal glomerular lesion (MGL) has not been described. We describe a female patient, who presented with multisystemic manifestations, including high spiking fever, arthralgias, striking hyperferritinemia, and proteinuria. Renal biopsy showed classic MGL. A diagnosis of AOSD was made on the basis of Yamaguchi's criteria. The patient was treated with steroids, resulting in remission of the rheumatological condition closely paralleled by remission of proteinuria, thereby strongly suggesting a causative link between AOSD and MGL in this patient. Renal involvement in the AOSD was rarely reported in the literature. MGL may be a cause of unexplained proteinuria in AOSD. In this situation, renal biopsy is necessary to establish a definitive diagnosis

Özet

Erişkin-başlangıçlı Still hastalığı (EBSH) etiyolojisi bilinmeyen bir multisistem inflamatuar hastalıktır. Artrit, hektik ateş, geçici döküntü ve plöroperikardit, lenfadenopati ve hepatosplenomegali gibi visseral lezyonlar ile karakterizedir. Bazı EBSH vakalarında böbrek tutulumu meydana gelebilmesine rağmen minimal glomerüler lezyon (MGL) tanımlanmamıştır. Ani artışlar gösteren ateş, artralji, belirgin hiperferritinemi ve proteinüri dahil multisistemik manifestasyonlar ile başvuran kadın bir hastayı tanımlamaktayız. Renal biyopsi klasik MGL gösterdi. Yamaguchi kriterleri temel alınarak EBSH tanısı konuldu. Hasta steroidlerle tedavi edildi, proteinürisindeki remisyona yakından paralel şekilde romatolojik durumunda da remisyon oldu ve böylece bu hastada EBSH ve MGL arasında nedensel bir bağ olduğunu güçlü bir şekilde düşündürdü. EBSH'de renal tutulum literatürde nadiren rapor edilmiştir. MGL, EBSH'de açıklanamayan proteinürinin bir nedeni olabilir. Bu durumda, kesin tanı koymak için renal biyopsi gereklidir