Anakinra Tedavisi Azaltılırken Atakla Başvuran Sistemik Juvenil Idyopatik Artritli Hasta

A Systemic-Onset Juvenile Idiopathic Arthritis Patient with Reduced Anakinra Treatment Admitted with an Attack

Mediha AKCAN, Ferah SONMEZ, Semiha TERLEMEZ, Dilek YİLMAZ, Abdullah Baris AKCAN

Abstract

Interleukin-1 plays an important role in the pathogenesis of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (SoJIA), and the use of anti-interleukin-1 therapy has been increasing. We report a case of a 14-year-old male patient with SoJIA. He was in remission with anakinra treatment for almost 2 years. When we extended the therapeutic range and decreased the dose (1 mg/kg twice a week), he developed symptoms mimicking pulmonary embolism and cardiac ischemia. Increased cardiac enzyme levels and echocardiographic findings were interpreted as myopericarditis. Pulmonary computed tomography angiography revealed no thrombus. An SoJIA attack was considered because of high level of acute-phase reactants and clinical findings. Intensive immunosuppressive therapy with 2 mg/kg/day anakinra was reinitiated. Clinical and laboratory parameters began to improve on the fifth day of treatment. Thus, anti-interleukin-1 therapy is very important in patients with SoJIA. Although the treatment dose was gradually reduced and the therapeutic range was extended, it is noteworthy that the case progressed to a severe clinical condition. Broad prospective studies regarding whether, how long, and for what reasons the dosages of these drugs should be reduced in patients with SoJIA with no genetic disorders are required

Özet

Etyopatogenezinde interlökin-1 in önemli rol aldığı sistemik başlangıçlı juvenil idopatik artritte (soJIA); tedavideanti interlökin-1 kullanımı giderek artmaktadır. 14 yaşında soJIA tanılı bir erkek olgu sunuldu. Yaklaşık 2yıldır anakinra tedavisiyle remisyonda olan olgunun, tedavi aralığı açılıp, doz azaltıldığında (1 mg/kg haftada 2kez), pulmoner emboli ve kardiyak iskemiyi taklit eden bulguları gelişti. Artmış kardiyak enzimleri ve ekokardiyografikbulguları myo-perikardit olarak yorumlandı. Pulmoner BT anjiografide trombüs saptanmadı. Yüksekakut fazları ve kliniğiyle soJIA atağı kabul edilen hastaya, yoğun immunsupresif tedavi ve beraberinde 2 mg/kg/ganakinra tedavisi tekrar başlandı. Tedavinin 5. gününde klinik ve laboratuvar bulguları düzelmeye başladı. Buolgu, soJIA'lı hastalarda anti-interlökin 1 tedavinin oldukça önemli olduğunu desteklemektedir. Tedavinin yavaşyavaş doz azaltılarak ve aralık açılarak kesilmiş olmasına rağmen, olgunun oldukça ağır bir klinikle başvurmasıdikkat çekicidir. Bu ilaçların, genetik bozukluğun olmadığı soJIA'lı hastalarda, ne kadar sürede ve nasıl kesilmesigerektiğiyle ilgili, geniş kapsamlı prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.