Çocuklarda konjenital kistik pulmoner malformasyonlar: 19 hastalık tecrübemiz

Congenital cystic pulmonary malformations in children: Our experience with 19 patients

Atila EROĞLU, Yener AYDIN, Nurettin KARAOĞLANOĞLU, Atila TÜRKYILMAZ, Ali Fuat ERDEM

Abstract

Purpose. Congenital cystic pulmonary malformations (CPM) are rare anomalies. The purpose of this study was to present our experience with CPM patients who were surgically treated in our clinic and to discuss our findings along with those from the literature. Materials and Methods: Surgical treatment was performed on 19 patients under the age of 16 who were diagnosed with CPM in our clinic between January 1995 and December 2008. The diagnoses, ages, gender, symptoms, locations of the lesions, surgical method used, hospitalization times, complications, and the results of all patients were retrospectively evaluated.Results. The distribution of diagnoses was as follows: bronchogenic cyst(s) (BC) - 5 patients; pulmonary sequestration (PS) - 6 patients; congenital lobar emphysema (CLE) - 4 patients; congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) Type I - 3 patients, and PS and CCAM coexistence - 1 patient. All patients underwent resection. No operative mortality occurred. The mean postoperative hospitalization time of the patients was 6.9 days (range 4–17 days).Conslusion. CLE, CCAM, and PS may lead to life-threatening respiratory distress in infants. BC, CCAM, and PS, on the other hand, often progress with recurrent pneumonia in children and adults. Surgery is needed to improve severe symptoms, prevent fatal complications, and establish a histopathological diagnosis.

Özet

Amaç. Konjenital kistik pulmoner malformasyonlar (CPM) nadir rastlanan anomalilerdendir. Bu çalışmanın amacı cerrahi olarak tedavi ettiğimiz CPM'li olgularımızı sunmak ve literatür eşliğinde tartışmaktır. Gereç ve Yöntem. Ocak 1995 ve Aralık 2008 arasında kliniğimizde CPM tanısı konan 16 yaş altı, 19 olguya cerrahi tedavi uygulandı. Tanı, yaş, cinsiyet, semptom, lezyonların lokalizasyonu, kullanılan cerrahi metod, hastanede yatış süresi ve komplikasyonlar geriye dönük olarak değerlendirildi.Bulgular. Olguların 5'i bronkojenik kist (BC), 6'sı pulmoner sekestrasyon (PS), 4'ü konjenital lobar amfizem (CLE), 3'ü konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM) Tip I ve 1'i PS+CCAM idi. Tüm olgulara rezeksiyon uygulandı. Operatif mortalite gözlenmeyen olguların hastanede kalış süresi 6,9 gün (4-17) idi.Sonuç. CLE, CCAM ve PS infantlarda hayatı tehdit eden solunum zorluğu ile çocuklar ve erişkinlerde tekrarlayan enfeksiyonlara neden olabilir. Semptomları gidermek, fatal komplikasyonları önlemek ve histopatolojik tanıyı koymak için cerrahi tedavi uygulanacak en iyi yöntem gibi gözükmektedir.