İdiyopatik fibröz mediastinite sekonder pulmoner hipertansiyonlu bir adolesan: Olgu sunumu

An adolescent with pulmonary hypertension secondary to idiopathic fibrosing mediastinitis: Case report

Nazmi NARİN, Sadettin SEZER, Sertaç Hanedan ONAN, Ertuğrul MAVİLİ, Ali BAYKAN, İnci GÜLMEZ, Özlem CANÖZ

Abstract

Pulmonary hypertension is an important determinant of morbidity and mortality in many diseases, including congenital heart disease and respiratory disease. Fibrosing mediastinitis is a rare disorder caused by proliferation of acellular collagen. In fibrosing mediastinitis, clinical presentation is determined by compression to the vital mediastinal organs. Fibrosing mediastinitis may rarely lead to pulmonary veno-occlusive disease. In this case report, a 16 year old boy with pulmonary arterial hypertension was presented. His right pulmonary artery was completely occluded secondary to idiopathic fibrosing mediastinitis. The patient died after mediastinal biopsy. Herein, we discussed pulmonary arterial hypertension secondary to idiopathic fibrosing mediastinitis in children.

Özet

Pulmoner hipertansiyon, konjenital kalp hastalıkları ve solunum sistemi hastalıklarını içeren çok sayıda hastalıkta mortalite ve morbiditenin önemli bir belirleyicisidir. Fibröz mediastinit, mediastende asellüler kollajen proliferasyonu ile seyreden nadir ve benin bir hastalıktır. Fibröz mediastinitte kliniği vital mediastinal organların basısı belirler. Fibröz mediastinit nadiren pulmoner veno-okluziv hastalığa neden olur. Bu olgu sunumunda; onaltı yaşında pulmoner arteryel hipertansiyonlu bir olgu sunuldu. Olgunun sağ pulmoner arteri idiyopatik fibröz mediastinite sekonder olarak tümüyle oklüde idi. Hasta açık medastinal biyopsi sonrasında kaybedildi. Olgu nedeniyle; çocuklarda, idiyopatik fibröz mediastinite sekonder pulmoner arteryel hipertansiyon literatür ışığında tartışılmıştır.