Doğumsal oligoastrositoma olgusu

Ayşegül BÜKÜLMEZ, Önder ŞAHİN, Reşit KÖKEN, Hamide MELEK, Ayşe Sibel TUĞRAL

Abstract

Congenital brain tumours, which have a poor prognosis, are commonly present at the perinatal period and very rarely encountered during childhood. The present case report describes a neonate who was diagnosed with congenital oligoastrocytoma. Physical examination revealed lethargy, macrocephaly, intercostal retractions, tachypnea, areflexia and pectus excavatum as well as the sign of sunset in both eyes. All the laboratory findings were with- in the normal range. Magnetic resonance imaging of the brain showed a giant mass measuring 9x8x8 cm in the right ventricle. The neonate died on the eighth day of life due to rapid growth of the tumour and acute uncontrollable intracranial haemorrhage. Autopsy demonstrated that the right hemisphere was completely filled with a 17x15 cm cystic mass which contained blood, fibrin and necrotic tissue with a mucoid consistency. This cystic mass was histopathologically diagnosed as anaplastic oligoastrocy- toma. The mitotic activity index was determined as 15% for all tumor cells.

Özet

Doğumsal beyin tümörleri, çoğunlukla perinatal dönemde görülen, çocukluk çağı beyin tümörleri arasında oldukça nadir ve genellikle kötü prognozlu tümörlerdir. Bu yazıda konjenital oligoastrositoma tanısı almış bir yenidoğan tanımlanmaktadır. Olgunun fizik muayenesinde, gözlerinde batan güneş manzarası, interkostal çekilmeleri, takipne, arefleksi ve Pektus Ekskavatus saptandı. Laboratuvar bulguları normal sınırlarda saptanan olguda Manyetik Beyin görüntülerinde sağ hemisferde 9x8x8 cm boyutlarında dev kitle izlendi. Olgu yatışının 8. gününde tümörün hızlı büyümesi ve tümör içi kanamaya bağlı olarak exitus kabul edildi. Sağ hemisferi tamamen dolduran mukoid kıvamda kistik kan fibrin ve nekrotik doku içeren 17x15 cm ebatlarındaki kistik kitlenin histopatolojik tanısı anaplastik oligoastrositom olarak konuldu. Tüm tümör hücrelerindeki mitotik aktivite indeksi %15 olarak belirlendi.