Differential diagnosis of hormone inactive adenoma and granulomatous hypophysitis

Abstract

Granulomatous hypophysitis is a rare disease of unknown etiology consisting of lymphoplasmaocytic infiltration of the pituitary gland and formation of non-necrotizing granulomas. This pathological entity is generally misdiagnosed as a non-secreting pituitary macroadenoma. The first case was reported in 1980 and since than only 21 cases were reported, all of them being diagnosed after transsphenoidal surgery, by pathological investigation. The aim of this study is to emphasize the clinical and radiological characteristics of the granulomatous hypophysitis cases. Their recognition prior to surgery is important. Although the lesion is found to be firm and adherent to the surrounding structures and total resection may lead to panhypopituitarism and persistent diabetes insipitus, it may be successfully treated by corticosteroid therapy.

Özet

Granülomatöz hipofizit hipofizin nadir görülen ve nedeni bilinmeyen bir enflamatuar hastalığıdır. Biyolojide otoimmünite üzerinde durulmaktadır. Hipofiz adenomu tanısıyla transsfenoidal cerrahi yapılmış hastalarda %1 oranında rastlanır. İlk kez 1980 yılında tanımlanmış, günümüze kadar literatürde 21 olgu bildirmiştir. Bu olguların tümünde tanı, makroadenom düşünülerek yapılan cerrahiden sonra patolojik incelemeyle konmuştur. Doğal seyrine bırakıldığında ileri evrede fibrozis ve panhipoppitüitarizmle sonuçlanır. Total cerrahi rezeksiyon da panhipopitüitarizmle sonuçlanabilir. Oysa ki lezyonun steroid tedavisine iyi yanıt verdiği bilinmektedir. Endokrinologların ve nöroşirürjiyenlerin bu olguların klinik ve radyolojik özelliklerini tanımaları gereksiz agresif cerrahinin önlenmesini sağlayabileceğinden önemlidir. Granülomatöz hipofizitten şüphelenilen olgularda cerrahi, biyopsiyle sınırlanmalıdır.