Clinical,radiological and anatomical dissection findings in tibial hemimelia jones type latreated with knee disarticulation

Diz dezartikülasyonu ile tedavi edilmiş Jones tip la tibial hemimelide klinik, radyolojik ve anatomik deseksiyon bulguları

Bülent DAĞLAR, Kenan BAYRAKÇI, Uğur GÜNEL, Bülent Adil TAŞBAŞ, Mustafa AĞAR, Öder Murat DELİALİOĞLU, Selçuk SÜRÜCÜ

Abstract

A nine-month old male infant underwent bilateral knee disarticulation for bilateral tibial hemimelia of Jones type Ia. The disarticulation materials were further examined by anatomical dissection and magnetic resonance imaging. The classification of hemimelia was made as Jones type Ia upon detection of no tibial component on ultrasonographic examination. Since there was no quadriceps function, bilateral knee disarticulation was performed. Magnetic resonance imaging of the amputation material was not very helpful in identifying soft tissue anomalies possibly due to small size of surgical specimens. However, small bony structures, which were mostly cartilaginous, were well visualized. During anatomic dissection, nearly all major musculotendinous units were identified, with some having anomalous insertions because of ray deficiencies. Strong fibrous bands were found to tether the foot remnant to the fibula and there were no cartilaginous or fibrous tibial remnants. At the end of the second postoperative year, the patient could walk with his prostheses without support, could run, and climb stairs with support.

Özet

Jones tip Ia tibia yokluğu nedeniyle iki taraflı diz dezartikülasyonu uygulanan dokuz aylık erkek bebekte patolojiler anatomik diseksiyon ve manyetik rezonans ile araştırıldı. Ultrasonografide herhangi bir tibia kalıntısı görülmediği için olgu Jones tip Ia tibia yokluğu olarak değerlendirildi. Kuadriseps kası fonksiyonu da olmadığından hastaya iki taraflı diz dezartikülasyonu uygulandı. Amputasyon materyalinin manyetik rezonans görüntülemesinde muhtemelen küçük boyutlar ve ileri deformite nedeniyle yumuşak dokular hakkında ayrıntılı ve amaçlanan bilgi elde edilemedi. Bununla birlikte, çoğunlukla kıkırdak olan küçük ayak kemikleri yeterli derecede görüntülenebildi. Anatomik diseksiyonda hemen bütün büyük kas-tendon yapıların var olduğu görüldü. Ancak, ayak seviyesindeki kemik eksiklikleri nedeniyle yapışma yerleri ve yönelimleri farklılık göstermekteydi. Ayağın çok kuvvetli fibröz yapılarla fibulaya bağlı olduğu ve bacakta herhangi bir kıkırdak veya fibröz tibia kalıntısının olmadığı izlendi. Ameliyat sonrası ikinci yılında hasta iki taraflı proteziyle desteksiz olarak yürüyebilmekte, koşabilmekte ve destekle merdiven çıkabilmekteydi.