Journals / Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi / 1997 / Cilt: 40 - Sayı: 4
Portal vein thrombosis due to inherited protein S deficiency: A case report
- Pages
- 533–538
- DOI
- —
Abstract
Symptoms of congenital hypercoagulability due to the deficiency of inherited coagulation inhibitors rarely occur during childhood. An 11-year-old girl with portal hypertension was examined and found to have thrombosis in the portal vein. Screening tests for hypercoagulability showed a protein S deficiency. She was defined as having an inherited disorder due to her positive family history. To our knowledge, this is the first reported case of portal vein thrombosis due to inherited protein S deficiency in childhood.
Özet
Koagülasyon inhibitörlerinin kalıtsal eksikliğine bağlı konjenital hiperkoagülabilite çocukluk çağında, nadiren belirti verir. Portal hipertansiyonu olan 11 yaşında bir kız hastada portal ven trombozu saptanmış, hiperkoagülabilite taraması, protein S eksikliği olduğunu göstermiştir. Aile öyküsünün olması nedeniyle kalıtsal protein S eksikliği olarak tanımlanan hasta, çocukluk çağında yayınlanmış kalıtsal protein S eksikliğine bağlı ilk portal ven trombozu vakasıdır.