Kawasaki disease in Ankara: An analysis of nine cases

Abstract

In this study we retrospectively reviewed the records of all patients diagnosed as Kawasaki disease between January 1992 and December 1998 in Hacettepe University İhsan Doğramacı Children's Hospital. The aim of the study was to describe the epidemiologic and clinical manifestations and the prognosis of the disease in children with Kawasaki disease. Over the seven-year period, nine patients were diagnosed as Kawasaki disease. The children's ages were between 14 months and nine years. The mean age of this patients was 4.17 years and the male-to-female ratio was 1.25:1. Fever, oral cavity lesions, conjunctiva! injection, erythematous rash, changes in the peripheral extremities were present in all cases (100%). Cervical lymphadenopathy was seen in only one case (11.1%). One child had myocarditis and pericardia! effusion. Echocardiographic study did not demonstrate any coronary artery aneurysms in any patient. Arthritis (in 2 cases), arthralgia alone (in 2 cases), diarrhea (in 1 case), increased hepatic transaminases levels (in 3 cases), proteinuria (in two cases), and sterile pyuria (in one case) were associated features. Seven cases diagnosed on the 4lh-7th day of their illness and two cases diagnosed in on 12th day of their illness were hospitalized. On the first day of their admission to our hospital, intravenous immunoglobulin (IGIV) therapy in conjunction with high dose aspirin (80-100 rng/kg/ day) therapy was started. All patients were treated with IGIV; two received a single 2 g/kg dose, three received 400 mg/kg per day during four days and four received 400 mg/kg per day during five days. The patients were hospitalized for 3-12 days (average 7 days) in our hospital. There were no treatment failures. In the two weeks following therapy all the associated features resolved and within two months, acute phase reactants were normalized. All the patients survived and there was no recurrence of Kawasaki disease in any. Echocardiographic study in all cases after six months remained normal. This study shows that Kawasaki disease is not frequent in Turkey. Furthermore, mentions that even if the diagnosis is made after ten days, IGIV and high dose aspirin are indicated and necessary in the treatment.

Özet

Bu çalışmada Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi'nde Ocak 1992-Aralık 1998 döneminde Kawasaki hastalığı tanısı alan hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulguları, tedavi yöntem ve süreleri, hastaların prognozları retrospektif olarak incelenmiştir. Yedi yıl içerisinde yaşları 14 ay ile 9 yıl arasında değişen (ortalama yaş 4.13 yıl) dokuz vaka Kawasaki hastalığı tanısı almıştır. Erkek:kız oranı 1.25'tir. Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival konjesyon, ekstremite periferindeki değişiklikler vakaların tamamında (%100), servikal lenfadenopati bir vakada (%11.1) görülmüştür. Tüm vakalarda ekokardiyografik inceleme yapılmıştır. Bir vakada perikardiyal effüzyon ve miyokardit vardır. Koroner arter değişikliği ise hiçbir vakada saptanmamıştır. Ek olarak iki vakada artrit, iki vakada sadece artralji, bir vakada ishal görülmüştür. Üç vakada hepatik transaminazlarda artış, iki vakada proteinüri, bir vakada steril piyüri saptanmıştır. Yedi vaka hastalıklarının 4-7. günleri arasında, iki vaka ise hastalıklarının 12. gününde tanı konarak hastanemize yatırılmıştır. Hastaların hepsine hastaneye yatırıldıkları ilk gün intravenöz immünglobülin (IVIG) ve yüksek doz aspirin (80-100 mg/kg/gün) tedavisi başlanmıştır. IVIG iki vakaya 2 gr/kg tek doz uygulanmış, üç vakaya 400 mg/kg/gün dozunda beş gün, dört vakaya 400 mg/kg/gün dozunda gün gün verilmiştir. Hastalar 3-12 gün (ortalama yedi gün) hastanede tedavi görmüştür. Tedavi başarısızlığı görülmemiştir. Artrit, artralji, ishal, proteinüri, steril piyüri, serum transaminaz değerlerinde artış saptanmış olan vakaların bu anormal bulguları tanı almalarını izleyen ilk iki hafta içerisinde düzelmiştir. Akut faz reaktanları ise tedaviyi izleyen iki ay içinde normale dönmüştür. Eksitus olan vaka yoktur. Hiçbir vakada rekürrens görülmemiştir. Vakaların izlemlerinin altıncı ayında yapılan ekokardiyografik incelemelerde koroner arter tutulumu saptanmamıştır.Bu çalışma Kawasaki hastalığının ülkemizde seyrek görüldüğünü, aktif hastalık bulguları olan vakalar hastalığın onuncu gününden sonra tanı alsalar da yüksek doz aspirin ve IVIG tedavisinin uygulanmasının yararlı olduğunu göstermektedir.