Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): A case report and review of therapy

Sinüs histiositozis gösteren masif lenfadenopati (Rosai-Dorfman hastalığı): Bir vaka takdimi ve tedavinin tartışılması

Metin AYDOĞAN, Nazan SARPER, Mehmet AĞAN, E. Sami ARISOY, Bahar MÜEZZİNOĞLU, Selami SÖZÜBİR, Gülcan TÜRKER

Abstract

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML, Rosai-Dorfman disease) in its characteristic form, is a benign disease presenting with large painless lymphadenopathy. However, there are clinical variants having poor prognosis, presenting with extranodal disease and associated immune deficiencies. Here we report a case with a typical clinical presentation and review therapy of clinical variants in light of the literature. A 10-year-old girl presented with massive enlargement of cervical lymph nodes persisting for three weeks. Physical examination was normal except for painless, firm, 6 x 6.5 cm, multi-nodular left cervical lymphadenopathy. Laboratory investigations revealed relative neutrophilia, elevated erythrocyte sedimentation rate and hypergammaglobulinemia. Imaging studies showed no nodal or extranodal invasion in the other sites. Histology of excised lymph nodes showed sinus histiocytosis with prominent lymphophagocytosis, characteristic for SHML. On immunohistochemistry, histiocytes stained positive for S-100 protein. Cervical lymph nodes reenlarged following biopsy. The patient was followed without any therapy. She is in the sixth month of follow-up without any complaints except persisting cervical enlargedlymph nodes.

Özet

Sinüs histiositozis gösteren masif lenfadenopati (SHML, Rosai-Dorfman hastalığı) tipik klinik şekliyle, büyük, ağrısız lenfadenopatiyle seyreden, seyrek karşılaşılan benign bir hastalıktır. Ancak ekstranodal yayılım gösteren ve immün yetersizliklere eşlik eden kötü prognozlu klinik tipleri de vardır. Bu makalede tipik klinik özellikler gösteren bir vaka sunulmuş ve hastalığın farklı klinik tiplerindeki tedavi yaklaşımları, son literatür bilgileri gözden geçirilerek tartışılmıştır. On yaşında kız hasta, boynunda üç hafta önce fark edilen şişlik nedeniyle başvurdu. Sert, ağrısız, multi-nodüler, 6 x 6.5 cm boyutlu sol servikal lenfadenopati dışında fizik muayene bulguları normaldi. Laboratuvar incelemelerinde, relatif nötrofîli, eritrosit sedimentasyon hızında artış ve hipergamaglobülinemi saptandı. Görüntüleme yöntemleriyle diğer bölgelerde lenfadenopati ve organlarda patoloji bulunmadı. Eksizyonel lenf nodulu biyopsisi, SHML ile uyumlu, sinüslerde lenfofagositoz yapan karakteristik histiositlerin varlığını gösterdi. İmmünohistokimyasal olarak, histiositler S-100 proteini ile pozitif boyanma gösterdiler. Biyopsi sonrası aynı bölgedeki lenf nodüllerinde yeniden büyüme saptanan hasta, tedavi uygulanmaksızın izleme alındı. Altı aylık izleminde servikal lenfadenopati dışında sorunu saptanmadı.