Hemophagocytic Syndrome Associated with Visceral Leishmaniasis: Report of Two Cases

Abstract

Visceral leishmaniasis is a systemic infection of the reticuloendothelial system caused by protozoan parasites of the genus Leishmania. It may mimic or lead to several types of hematological disorders including hemophagocytosis. Hemophagocytic syndrome associated with visceral leishmaniasis is an extremely rare clinicopathological entitiy. This condition is often difficult to diagnose, so treatment is often delayed. In this article, two pediatric cases who were admitted with prolonged fever, hepatosplenomegaly and pancytopenia are presented. Laboratory testing of these patients also showed hyperferritinemia and hypofibrinogenemia. Bone marrow examination revealed hemophagocytosis and Leishmania amastigotes. Treatment with the pentavalant antimonials resulted in a dramatic resolution of all signs and symptoms within a few days.

Özet

Viseral leishmaniasis, Leishmania protozoonunun neden olduğu retiküloendoteliyal sistemin sistemik bir enfeksiyonudur. Hemofagositoz dahil birçok hematolojik hastalığa veya benzer tablolara neden olabilir. Hemofagositik sendromun Viseral leishmaniasis ile birlikteliği ise oldukça nadirdir. Bu durum sıklıkla tanıyı güçleştirir ve tedaviyi geciktirir. Bu makalede uzamış yüksek ateş, hepatosplenomegali ve pansitopeni ile başvuran iki olgu sunuldu. Bu olgularda ayrıca hiperferritinemi ve hipofibrinojenemi de mevcuttu. Kemik iliği incelemelerinde hemofagositoz ve Leishmania amastigotları görüldü. Beş değerli antimon bileşikleri ile yapılan tedaviler sonucu tüm bulgu ve semptomlarda birkaç gün içinde dramatik düzelme saptandı.