Cantrell pentalojisi

Nazmiye Nilgün KARADAĞ, Nilay HAKAN, Ayşegül ZENCİROĞLU, Nurullah OKUMUŞ, Mustafa AYDIN, Mehmet Şah İPEK

Abstract

Ectopia cordis is a rare malformation presenting as an isolated lesion or as part of the Cantrell spentalogy syndrome characterized by midline closure defects. A preterm male baby who did nothave antenatal follow-up was born by caesarean section with evisceration of the heart and majorparts of the intraabdominal organs. Combination of these findings suggested the diagnosis ofCantrell s pentalogy. Despite intensive care, the patient died soon after the birth due to the poorclinical state. In order to make contribution to literature about this subject, this rare case of neonatewith Cantrell s pentalogy was reported. Antenatal diagnosis, appropriate antenatal care anddelivery in a hospital that is capable for treatment is important for a better prognosis.

Özet

Ektopia kordis, izole bir lezyon olarak ya da orta hat kapanma defektleri ile karakterize Cantrellpentalojisinin bir parçası olarak ortaya çıkan nadir bir malformasyondur. Antenatal takibi olmayanpreterm bir erkek bebek, kalp ve karın içi organların büyük bir kısmı vücudun dışında bir haldesezaryen ile doğurtuldu. Hastadaki bu bulguların birlikteliği Cantrell pentalojisi tanısınıdüşündürdü. Yoğun bakım desteğine rağmen klinik durumu kötüleşen hasta doğumundan kısa birsüre sonra kaybedildi. Cantrell pentalojisi tanısı konulan bu nadir yenidoğan vakası konu hakkındaliteratüre katkı sağlamak amacıyla sunuldu. Antenatal tanı, uygun antenatal bakım ve doğumuntedavi olanakları olan donanımlı bir merkezde yapılması ile prognoz daha iyi olacaktır.