Herediter anj ioödem tip ΙΙ; olgu sunumu

Uğur KESİCİ, Selçuk KAYIR, Hülya ULUSOY, Verda TUNA, Sevgi KESİCİ, Yücel DEMİRCİ

Abstract

Hereditary Angioedema is a hereditary disease caused by deficiency or loss of C1 inhibitor (C1- INH), with an autosomal dominant inheritance pattern and which may be potentially lifethreatening. The prevalence of the disease is considerably low. In this case report, a 31 years oldwoman who has applied to the hospital with an angioedema attack after odontotherapy and whohad angioedema attacks for many years with abdominal symptoms in the forefront and as aconsequence to whom laparotomy was applied 3 times, is discussed together with literature.Hereditary Angioedema must certainly be considered for patients who apply to hospital withlocalized angioedema and especially with symptoms relating to upper airway tract and treatmentstrategy must be determined urgently, because delay in treatment increases morbidity and affectslife quality.

Özet

Herediter Anjioödem, C1 İnhibitör (C1-INH) fonksiyon kaybı veya eksikliği ile ortaya çıkan,otozomal dominant geçişli ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edebilen kalıtsal bir hastalıktır.Hastalığın prevelansı oldukça düşüktür. Bu olgu sunumunda uzun yıllardır abdominalsemptomların ön planda olduğu, anjioödem atakları geçiren ve bu nedenle 3 kez laparotomiuygulanan, diş tedavisi sonrası anjioödem atağı ile başvuran 31 yaşında kadın hasta literatüreşliğinde tartışıldı. Lokalize anjioödemle ve özellikle üst havayolunu ilgilendiren semptomlarlabaşvuran hastalarda herediter anjioödem mutlaka akılda bulundurulmalı, acil tedavi stratejisibelirlenmelidir. Çünkü tedavideki gecikme morbiditeyi arttırır ve yaşam kalitesini olumsuz etkiler.