Does selective IgA deficiency have a good prognostic role on juvenile dermatomyositis? a case report

IgA eksikliğinin juvenil dermatomiyozit prognozuna olumlu etkisi var mıdır? olgu sunumu

Sibel Balcı, Derya Ufuk Altıntaş, Mahir Serbes, Dilek Doğruel, Rabia Miray Kışla Ekinci, Mustafa Yılmaz

Abstract

Juvenile dermatomyositis is a multisystemic autoimmunedisease with uncertain etiology. Both innate immunity andadaptive immunity play a role on the pathogenesis of thedisease. Selective immunoglobulin A deficiency is the mostcommon primary immunodeficiency. Association betweenimmunoglobulin A deficiency and autoimmune diseasesincluding few juvenile dermatomyositis patients have beenreported. A previously healthy 15-year old girl wasdiagnosed with juvenile dermatomyositis according toBohan and Peter criteria and selective immunoglobulin Adeficiency due to the low level of immunoglobulin A (

Özet

Juvenil dermatomiyozit nedeni tam olarak bilinmeyen, birçok sistemi etkileyebilen otoimmün bir hastalıktır. Doğuştan ve kazanılmış immünitenin hastalık patogenezinde rolü bulunmaktadır. Selektif immünglobulin A eksikliği en sık görülen primer immün yetmezliktir. İmmünglobulin A eksikliği ile otoimmün hastalıkların birlikteliği daha önce birkaç juvenil dermatomiyozit tanılı olguda bildirilmiştir. Öncesinde sağlıklı olan 15 yaşında kız hasta Bohan ve Peter kriterlerine göre juvenil dermatomiyozit ve serum immunglobulin A değeri