Clear-Cell Myomelanocytic Tumor of Ligamentum Teres Hepatis

Abstract

Clear-cell myomelanocytic tumor (CCMT) of falciform ligament/ligamentum teres hepatis is a very uncommon lesion described as avariant of perivascular epithelioid cell tumor (PEComa), which includes smooth muscle cells, blood vessels, and express melanocytic andsmooth muscle markers. Most patients are asymptomatic or have nonspecific gastrointestinal symptoms, and the tumors are usually foundincidentally. The origin and definitive diagnosis of the CCMT can be made by histopathological examination of the specimen after thesurgical excision. PEComas express HMB45, HMSA-1, Melan A, Mart 1, microphtalmia transcription factor (Mitf), actin, and less desmin.In this case report, we presented our first experience with a CCMT of ligamentum teres hepatis.

Özet

Falciform ligament ve ligamentum teres hepatis’in berrak hücreli miyomelanositik tümörü (BHMT), düz kas hücrelerini, kan damarlarını içeren ve melanositik ve düz kas belirteçlerini eksprese eden perivasküler epiteloid hücre tümörünün (PEComa) bir varyantı olarak tanımlanan çok nadir görülen bir lezyondur. Çoğu hasta asemptomatiktir veya spesifik olmayan gastrointestinal semptomlara sahiptir ve tümörler genellikle tesadüfen bulunur. BHMT’nin orijini ve kesin tanısı, cerrahi eksizyon sonrası piyesin histopatolojik incelemesi ile konulabilir. PEComa HMB45, HMSA-1, Melan A, Mart 1, mikroftalmi transkripsiyon faktörü (Mitf), aktin ve daha az desmin ifade eder. Bu vaka sunumunda ilk kez karşılaştığımız ligamentum teres hepatisin BHMT’ünü sunduk