Anesthetic Management of a Patient with Ellis-van Creveld Syndrome

Abstract

disproportionate short dwarfism, postaxialpolydactyly, ectodermal dysplasia and congenitalheart disease, pulmonary, renal and hepatic organsmay also be affected. Patients diagnosed with EVCmay require anesthesia for the restoration of cardiac,hand or teeth abnormalities. In this case report, weaimed to present our anesthetic approach in a patientwith EVC who was scheduled for tooth extraction andfilling.

Özet

Ellis-van Creveld Sendromu (EVC) otozomal resesif geçişli kompleks bir genetik sendromdur. Disproporsiyone boy kısalığı , postaksiyal polidaktili, ektodermal displazi ve konjenital kalp hastalığı tetradı ile karakterize olsa da pulmoner, renal, hepatik organ etkilenmesi de görülebilmektedir. EVC tanılı hastaların kardiyak ya da el ve dişlerdeki anomalileri düzeltmek için anesteziye gereksinimleri olabilir. Biz bu olgu sunumunda diş çekimi ve dolgu planlanan EVC tanılı hastamızdaki anestezi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.