Uterine cervical embryonal rhabdomyosarcoma: A case report

Ayşe SEYHAN, Serpil ORTAKUZ, Uğur ATEŞ, Bilhan SİDAL, Yüksel KOÇAK, Pınar ÖZAY

Abstract

Genital embryonal rhabdomyosarcoma may arise from the vagina, urinary bladder and extremely rarely from the ute- rine cervix. Treatment regimens range from local excision of the tumor to pelvic exenteration with adjuvant multi drug therapy. Conservative surgery followed by chemotherapy was preferred to preserve sexual and reproductive function. We present a case of embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix in 20 year old woman and discuss the case with the prognostic factors and the efficacy of the com- bined modality treatment programs using surgery, mul- tidrug chemotherapy and radiotherapy. 20 year old virgine woman with vaginal discharge and irregular vaginal bleed- ing was referred to our hospital for diagnosis and treatment of vaginal protruding mass. Vaginal examination could not be performed because of intact hymen. Transabdominal pelvic sonography revealed 7x6x4 cm mass filling the vagi- na. Further physical examination and imaging studies showed no pathologic finding. Under general anesthesia pelvic exam revealed soft, cauliflower-like fragile mass extending from posterior lip of cervix filling the vagina. The tumor was resected completely with an adequate mar- gin of normal tissue. The hystology revealed botryoid type embryonal rhabdomyosarcoma of the cervix. Adjuvant chemotherapy was started with the vincristine actino- mycine-D cyclophosphamid (VAC) regime. She has been free of disease for 10 months.

Özet

Genital embriyonal rabdomiyosarkom vajina, mesane ve çok nadir olarak serviksten gelişebilir. Tedavi rejimleri adjuvan kemoterapi ile beraber tümörün lokal eksizyonundan pelvik ekzenterasyona kadar değişmektedir. Olgumuzda seksüel ve reproduktif fonksiyonun korunması için konservatif cerrahi ve adjuvan kemoterapi uygulanması tercih edildi. Yirmi yaşında servikal embriyonal rabdomiyosarkom saptanan bir vaka sunarak, olgudaki prognostik faktörleri ve kombine tedavi modalite programları olan cerrahi, radyoterapi ve kemoterapinin etkinliğini tartıştık. Vaginal akıntı ve düzensiz vaginal kanama şikayetiyle başvuran 20 yaşındaki virgo hastada introitustan protrüze olan vajinal kitle tespit edilmesi üzerine hastanemize ileri tetkik ve tedavi amacıyla yatırıldı. Himenin intakt olması nedeniyle vajinal tuşe yapılamadı. Transabdominal pelvik ultrasonografide 7x6x4 cm boyutlarında vajinayı dolduran kitle izlendi. İleri görüntüleme tetkiklerinde vajende kitle olması dışında ek bir patoloji saptanmadı. Genel anestezi altında yapılan pelvik muayenede vajinayı dolduran serviks arka şafesinden kaynaklanan yumuşak karnıbahar görünümünde frajil kitle izlendi. Yeterli sağlam doku marjini bırakılarak tümör tamamen çıkarıldı. Histoloji sonucu botrioid tipte embryonal rabdomiyosarkom olarak geldi. Adjuvan kemoterapi olarak vinkristin aktinomisin-D siklofosfomid (VAC) rejimi uygulandı. Kliniğimiz tarafından takip edilen hasta 10 aydır remisyondadır.