Abdominal Paragangliomas: A Single Center Experience

Orçun YALAV, Ahmet Gökhan SARITAŞ, İsa Burak GÜNEY, Zafer TEKE, Mehmet Onur GÜL

Abstract

Objective: Paragangliomas are rare tumors arising from extraadrenal chromaffin tissue, which are widely distributed near orwithin the autonomic nervous system in the retroperitoneal sites andin the sympathetic ganglia of various viscera. We present a reviewof our 18-year institutional experience with resected abdominalparagangliomas.Methods: The data collected from 12 patients who underwentsurgery due to abdominal paraganglioma in our clinic between2002 and 2020 were analyzed retrospectively.Results: There were 12 patients in our study. The median age was44 years (range: 21-81 years). The patients had one or more ofthe symptoms of headache (n=2, 16,6%), palpitations, abdominalpain (n=5, 41.6%), sweating (n=2, 16.6%) and hypertension (n=5,41.6%), which are the classic clinical symptoms. One of the cases(1/12; 8,3%) was detected incidentally. The mass location was in theretroperitoneal region in 10 cases (83.3%) and in the pelvic regionin 2 cases (16.6%). Five of the patients applied to our clinic withepisodes of paroxysmal hypertension, and vanillylmandelic acid andmetanephrine levels were found to be high in the blood and 24-hurinary tests. After a median follow-up period of 60 months, only 1patient (8.3%) had metastasis and required reoperation 2 years afterthe first operation. One patient (8.3%) died on postoperative 36thmonth due to cardiac problems.Conclusion: Abdominal paragangliomas are rare tumors whoseoptimal management requires the surgeon to be highly attentive to the disease course, from diagnosis of functioning or nonfunctioninglesions, through operative treatment that may require adjacentorgan resection, to lifelong follow-up for recurrences.

Özet

Amaç: Paragangliomalar, retroperitoneal bölgelerde otonom sinir sisteminin yakınında veya içinde ve çeşitli organların sempatik gangliyonlarında yaygın olarak dağılım gösteren ekstra-adrenal kromaffin dokusundan kaynaklanan nadir görülen tümörlerdir. Biz bu çalışmada 18 yıllık abdominal paraganglioma cerrahisine ait klinik deneyimimizi sunuyoruz. Yöntemler: 2002-2020 yılları arasında kliniğimizde abdominal paragangliomaya bağlı cerrahi uygulanan 12 hastadan elde edilen veriler retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışmamızda 12 hasta vardı. Ortalama yaş 44 (21-81) idi. Hastalarda klasik klinik semptomlar olan baş ağrısı (n=2,% 16,6), çarpıntı, karın ağrısı (n=5, 41,6), terleme (n=2, %16,6) ve hipertansiyon (n=5, %41,6) mevcuttu. Olgulardan biri (1/12; %8,3) insidental olarak tespit edildi. Kitle yerleşimi 10 olguda (%83,3) retroperitoneal bölgede, 2 olguda (%16,6) ise pelvik bölgede idi. Kliniğimize paroksismal hipertansiyon atakları ile başvuran hastaların beşinde kan ve 24 saatlik idrar testlerinde vanil mandelik asit ve metanefrin düzeyleri yüksek bulundu. Ortalama 60 aylık takip süresi boyunca sadece 1 hastada (%8,3) metastaz gelişti ve bu hasta ilk ameliyatından 2 yıl sonra tekrar ameliyat edildi. Bir hastada (%8,3) ameliyat sonrası 36. ayda kardiyak problemler nedeniyle mortalite gelişti. Sonuç: Abdominal paragangliomalar nadir görülen tümörler olup optimal yönetiminde cerrahın hastalık seyri boyunca son derece dikkatli olmasını gerektirir. Bu süreç, fonksiyonel veya non-fonksiyonel lezyonların tanısından başlayarak komşu organ rezeksiyonu gerektirebilecek geniş cerrahi tedavilere ve de nüks açısından yaşam boyu takibe kadar uzanmaktadır.