Antineutrophilk cytoplasmic antibodies levels in the patients with Familial Mediterranean Fever during acute attack

Ailevi Akdeniz Ateşi olan hastalarda aktivasyon sırasında anti-nötrofil sitoplazmik antikor düzeyleri

Abstract

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are autoantibodies directed at lysosomal constituens of leucocytes, with two major immunufluoresence staining patterns: cytoplasmic (c-ANCA), and perinuclear (p-ANCA). ANCA can be found mainly pauci-immune necrotising vasculitis and other inflammatory disease. We tested the prevalence of antineutrophil cytoplasmic antibodies during acute attacks in 18 patients with familial Mediterranean fever (FMF). There was a patient positivity among the FMF patients. There were no ANCA positivity among the 20 healthy control group. There were no statistically signification between FMF patients and healthy control group (p=0.474). We suggest that FMF, perhaps as a consequence of impaired control of inflammatory responses to vasculitis. The role of antineutrophil cytoplasmic antibodies in the inflammation pathogenesis of FMF patients is not clear.

Özet

Anti-nötrofilik sitoplazmik antikor (ANCA)'lar lökositlerin lizozomal. granüllerindeki proteinlere karşı gelişmiş olan otoantikorlardır. Bu antikorların immunflorasans yöntemine göre ayırt edilen farklı mikroskobik görünümlerine göre iki tipi belirlenmiştir. Söz konusu bu antikorlar perinükleer boyanma paterni gösteren (p-ANCA) ile diffüz sitoplazmik boyanma gösteren (c-ANCA) dır. Bu antikorlar daha çok pauci-immun vaskülitlerde pozitif bulunmakla birlikte başta inflamatuar hastalıklar olmak üzere birçok hastalıkta pozitif olarak bulunabilmektedir. Çalışmamızda ailevi Akdeniz ateşi (AAA) tanısıyla izlenen 18 hastada akut aktivasyon sırasında ANCA'ların sıklığı araştırıldı. Bir hastada ANCA pozitif olarak bulundu. Kontrol grubu olarak alınan 20 sağlıklı gönüllüde ise ANCA pozitifliğine rastlanmadı. Aralarında istatistiksel anlamlı fark yoktu (p=0.474). AAA'de inflamasyonun kontrolünde bir bozukluk olmasına ve bu bozukluğun vaskülitlerin seyri sırasında görülen inflamasyona benzerlik göstermesine karşın çalışmamızda ANCA'ların inflamasyon patogenezindeki rolü belirlenememiştir.