Pilomatrikomanın nadir klinik varyantları

Serdar GÖKREM, Gürcan ASLAN, Ali Cemal YILMAZ, Nesrin Tan BASER, Ünzile Balci AKBUGA

Abstract

Pilomatricoma (calcifi ying epithelioma of Malherbe ) is a benign adnexal tumor of hair matrix cells. Pilomatricomas are usually observed as solitary lesions. Pilomatricoma mostly makes peaks in the fi rst and sixth decades. Female to male ratio is 3/2. More than 50% of the lesions are found on head and neck region, and 25-30% of the lesions are found on the upper extremities. The rest occurs in the trunk and rarely in the lower extremities. Pilomatricoma is not rare entity. On the contrary, multiple and perforating forms of pilomatricoma are rare entities. Although pilomatricoma is not hereditary as a rule, there are limited familial pilomatricoma cases which are published in the literature. The patients, who come to our clinic during three years and histologically diagnosed as having the pilomatricoma were analysed. Rare clinic variants of pilomatricoma that familial multiple pilomatricoma, perforating pilomatricoma are reported. In spite of the small number of the patients in our series, we believe that familial multiple pilomatricoma and perforating pilomatricoma cases will supply the literature.

Özet

Pilomatrikoma (Malherbe ’nin kalsifi ye epitelyoması saç matriks hücrelerinden gelişen benign adneksal bir tümördür. Pilomatrikoma genellikle solid kitleler olarak izlenir. Sıklıkla yaşamın 1. ve 6. dekadında pik yapar. Kadın/erkek görülme oranı 3/2 ’dir. Lezyonların %50 ’den fazlası baş boyun bölgesinde, %25-30 ’luk kısmı üst ekstremitede lokalizedir. Pilomatrikoma nadir değildir. Bunun yanında ailesel multiple pilomatrikoma ve perfore pilomatrikomanın ise nadir görüldüğü bildirilmektedir. Kural olarak pilomatrikomanın herediter olmadığı söylensede literatürde bildirilmiş sınırlı sayıda ailesel pilomatrikoma vakası vardır. Burada 3 yıllık bir peryodda kliniğimize başvuran ve histopatolojik olarak pilomatrikoma tanısı alan 10 vaka incelendi. Literatürde nadir rastlandığı bildirilen ailesel multiple pilomatrikoma ve pilomatrikomanın nadir bir klinik varyantı olan perfore pilomatrikoma vakaları sunuldu. Bu vakalar literatür eşliğinde gözden geçirildi. Serimizdeki hasta sayısının az olmasına rağmen ailesel multiple pilomatrikoma ve perfore pilomatrikoma olgularımızın literatüre katkısı olacağını düşünüyoruz.