Case Report and Review of Literature: Patient with Malignant Pheochromocytoma

Çiğdem SOYDAL, Mustafa Gürbüz, Neslihan ÖZYURT, Akın FIRAT KOCAAY, Filiz ÇAY ŞENLER

Abstract

Pheochromocytomas are catecholamine-secreting neuroendocrine tumors that arise from chromaffin cells of the adrenal medulla. At least 10 percent of pheochromocytomas are malignant. A diagnosis of malignant pheochromocytoma can only be made by identifying tumor deposits in tissues that do not normally contain chromaffin cells. The clinical course of malignat pheochromocytoma is highly variable, with reported five-year survival rates that range widely from 12 to 84 percent. We report a rare case of a 38-year-old female who have malignant pheochromocytoma. We review the classic and current literature regarding management of this uncommon tumor.

Özet

Feokromositomalar, adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden köken alan ve katekolamin salgılayan nöroendokrin tümörlerdir. Feokromositomalarınen az yüzde 10’u maligndir. Malign feokromositoma tanısı normalde kromaffin hücresi içermeyen dokularda tümör depozitlerinin saptanmasıylakonulur. Malign feokromositoma klinik seyri oldukça değişken olup, beş yıllık sağ kalım oranları %12 ile %84 arasında değişmektedir. Biz de nadirbir olgu olan 38 yaşında malign feokromositomalı bir kadın hastayı sunduk ve malign feokromositomanın tedavisini tartışmak istedik. Bu yaygınolmayan tümörün yönetimi ile ilgili klasik ve güncel literatürü gözden geçirdik.