Benign mucous membrane pemphigoid (Cicatricial pemphigoid): A case report

Abstract

Benign mucous membrane pemphigoid (BMMP) also known, as cicatricial pemphigoid is a chronic bullous disease of autoimmune origin that preferentially affects mucous membranes and results in atrophy of the epithelium and sometimes in scarring. The disease occurs more frequently in women than in men. The most frequently involved regions are the oral mucosa, eyes and skin which followed by genital, pharyngeal, laryngeal, nasal and oesophageal influence. In the oral mucosa, the buccal and labial facet of the attached gingiva are the most effected regions and they are followed by buccal and labial mucosa, palate, tongue and and pharynx. Primary mucosal lesions have vesiculobullous nature and these turn to painful erosion and ulcerations by lacerating in a short time like a few hours. Because of the cicatricent nature, BMMP may cause blindness, dysphagia and even death due to asphyxia and often treated with systemic and topical corticosteroids and immunosuppressive agents. In this report, a 40-years-old woman whose oral mucosa is largely involved and laryngeal, oesophageal and vaginal mucosa are also affected by BMMP is presented. The patient has been given systemic corticosteroid therapy sometimes combined with topical corticosteroid after the necessary consultations. By the case, diagnosis, treatment and prognosis of the disease is evaluated.

Özet

"Skatrisyel pemfigoid" adıyla da bilinen "benign müköz membran pemfigoidi (BMMP)", daha çok müköz membranları etkileyen, epitelde atrofiye, bazen de skar oluşumuna neden olan, otoimmün orijinli, kronik, büllöz bir hastalıktır. Erkeklere nazaran bayanlarda daha sık gözlenen BMMP'nde en sık etkilenen bölgeler, oral mukoza, gözler ve cilttir; bunları genital, faringeal, laringeal, nazal ve özefagal tutulum izlemektedir. Oral tutulumda en sık yapışık dişetinin bukkal veya labial yüzü etkilenmektedir; bunu bukkal veya labial mukoza, damak, dil ve farenks izlemektedir. Primer mukozal lezyonlar vezikülobüllöz karakterdedir; bu lezyonlar birkaç saat gibi kısa bir sürede yırtılarak ağrılı erozyon ve ülserasyonlara dönüşürler. Skatrizan özelliği nedeniyle körlüğe, yutkunma ve yeme güçlüğüne, hatta asfiksi sonucu ölüme yol açabilecek kadar ciddi seyreden BMMP'nde genellikle sistemik ve topikal kortikosteroidler ve immünsupresif ajanlarla tedavi yapılmaktadır. Bu bildiride oral mukozada yaygın tutulumu olan, yanı sıra laringeal, özefagal ve vajinal mukozaları da etkileyen BMMP olan, 40 yaşında bir bayan olgu sunulmaktadır. Hasta, gerekli konsültasyonlar yapılarak zaman zaman topikal kortikosteroidlerin de eklendiği bir sistemik kortikosteroid tedavisine alınmıştır. Sunulan olgunun ışığında hastalığın tanı, takip, tedavi ve prognozu irdelenmiştir.