Otodental syndrome: A case report

Abstract

Otodental syndrome has an autosomal dominant inheritance and it is characterized by multiple dental anomalies and a high frequency sensorineural hearing loss. In this article; a case of 'Otodental Syndrome' with familial history who referred with complaints about f unction, fonation and aesthetics due to the inadequate number of teeth in her mouth , is represented. Radiographic examination of the patient revealed that; premolars, canines and incisive teeth were impacted, formation of the left maxillary canine was absent, the other canines were rather larger and there were many impacted microdontic supernumerer teeth both in maxilla and the mandible. Mandibular dental arc was in 'U' shape and the maxillary dental arc was in 'V shape. There was no hearing loss in the patient but she is still being followed as a hearing loss in the following years may occur.

Özet

Otodental sendrom otozomal dominant geçiş gösteren, dental anomaliler ve yüksek frekansta işitme kaybıyla karakterize kalıtımsal bir sendromdur. Bu makalede ağzında yeterli diş bulunmamasından dolayı fonksiyon, fonasyon ve estetik şikayetleriyle başvuran ve ailesel hikayesi olan bir 'Otodental Sendrom' vakası sunulmaktadır. Hastanın radyografik muayenesinde alt ve üst çenedeki premolar, konin ve keser dişlerin gömülü olduğu, sol maksiller kanin dişin hiç oluşmamış olduğu, diğer sürmemiş kaninlerin oldukça büyük olduğu, çok sayıda gömülü mikrodontik süpernümerer dişin bulunduğu izlendi. Mandibuler dental ark U, maksiller dental ark ise V şeklindeydi. Hastada işitme kaybı yoktu ancak daha ileri yaşlarda oluşabileceği olasılığıyla takibe alındı.