Anesthetic Approach to a Patient with Dystrophic Epidermolysis Bullosa: A Case Report

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) describes a rare group of diseases characterized by vesiculobullouslesions and scars which complicate anesthesia practice in terms of airway management andoccurrence of new lesions due to friction.A 5-year-old boy with the diagnosis of dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) admitted for anelective release of pseudosyndactly and circumcision operation. There were lesions on nearly allparts of his body.Monitorization was performed only with electrocardiograms (ECGs) with the minimal sticky electrode surface and arterial oxygen saturation. A well-lubricated I-gel was preferred for the maintenance of airway. At the end of the surgery, the patient was awakened without any airwayproblem and new bullae formation, except erythema at electrode adhered regions.We believe that the use of I-gel is a good alternative in these patients because it is necessary toprotect the skin and oropharyngeal mucosa from trauma in order to prevent the formation ofnew lesions and to limit the monitoring as much as possible in patients with EB.

Özet

Epidermolizis bülloza (EB), anestezi uygulamalarını hava yolu yönetimi ve sürtünmeye bağlı yeni lezyonların oluşması bakımından komplike hale getiren, vezikülobüllöz lezyonlar ve skar dokuları ile karakterize, nadir görülen bir grup hastalığı tanımlar. Distrofik epidermolizis bülloza (DEB) tanısı olan 5 yaşında 1 erkek çocuk, elektif olarak pseudosindaktili düzeltilmesi ve sünnet için ameliyata alındı. Vücudunun neredeyse tamamında lezyonlar mevcuttu. Monitörizasyon, yapışkan yüzeyin minimal tutulduğu elektrokardiyogram ve arteriyel oksijen saturasyon takibi ile sınırlı tutuldu. Hava yolu devamlılığı için iyice kayganlaştırılmış I-gel tercih edildi. Cerrahinin bitiminde hasta herhangi bir hava yolu sorunu yaşamadan ve elektrot yapışma yerlerindeki eritemden başka yeni bir lezyon oluşmadan uyandırıldı. EB’lı hastalarda monitörizasyonun olabildiğince kısıtlanması ve yeni lezyon oluşumunu önlemek için deri ve orofarengeal mukozanın travmadan korunması gerektiğinden I-gel kullanımının bu hastalarda iyi bir seçenek olacağı kanaatindeyiz.