Anesthetic Management in a Case of Dyskeratosis Congenita

Abstract

The most severe complications developed in patients with dyskeratosis congenita (DKC) are bone marrow failure (BMF), difficult airway, and pulmonary fibrosis. Accordingly, in DKC patients to be operated, the clinical and laboratory data should be evaluated for presence of BMF-related pancytopenia, difficult airway and opportunistic infections, and the systemic examination prior to the administration of general anesthesia should be made carefully. The preoperative preparation should include thorough examination of the lungs as well as assessment for postoperative respiratory distress. The operation should be attempted when the patient's clinical and laboratory values are optimal. Supportive equipment should be prepared in advance for patients expected to suffer difficult airway. This paper will discuss the preoperative preparation and anesthetic management in a pediatric case of DKC complicated with bone marrow failure where the patient was scheduled for dental treatment under general anesthesia.

Özet

Diskeratozis konjenita (DKC) hastalarında gelişen en ciddi komplikasyonlar, kemik iliği yetmezliği (KİY), zor havayolu ve pulmoner fibrozdur. Bu nedenle, opere edilecek DKC hastalarında hastanın klinik ve laboratuvar verileri KİY ile ilişkili pansitopeni, zor havayolu ve fırsatçı enfeksiyon varlığı bakımından değerlendirilmeli ve genel anesteziden önceki sistemik muayene dikkatle gerçekleştirilmelidir. Preoperatif hazırlıklar kapsamında akciğer ayrıntılı muayene edilmeli ve hasta postoperatif solunum sıkıntısı açısından da değerlendirilmelidir. Operasyona hastanın klinik ve laboratuvar değerleri optimal olduğunda girişilmelidir. Havayolu problemleri beklenen hastalar için yardımcı ekipman hazır bulundurulmalıdır. Bu yazıda genel anestezi altında diş tedavisi planlanan, KİY ile komplike bir pediyatrik hastada gerçekleştirilen preoperatif hazırlık ve anestezi yönetimi tartışılacaktır.