Myocardial "Noncompaction" two cases and review

Tayfun GÜROL, Seden ÇELİK, Tuna TEZEL, Mehmet EREN, Şevket GÖRGÜLÜ, Bahadır DAĞDEVİREN

Abstract

Myocardial "noncompaction" (MN) is a rare form of cardiomyopathy due to an arrest in endomyocardial embryogenesis. It is characterized by multiple prominent trabeculations with deep intertrabecular recesses in ventricular walls. The disease usually affects the left ventricle and may cause cardiac failure, arrhythmias, and systemic embolism. We would like to present two rare cases of MN with a poor long-term prognosis. The first case is an unique case in the literature having bioprosthetic valve implantation and associated with a recovery of heart failure after the operation, the second case is another interesting case because of the association of A-V complete block, and multiple structural cardiac abnormalities.

Özet

Miyokardiyal "noncompaction" endomiyokardiyal embriyogenezin erken döneminde bilinmeyen bir nedenle duraklama sonucu gelişen, nadir rastlanan bir doğumsal kardiyomiyopati türüdür. Tipik olarak birçok çıkıntılı miyokardiyal trabekülasyonlar ve sol ventrikül boşluğu ile ilişkili derin intertrabeküler girintilerden oluşur. Hastalık çoğu zaman sol ventrikülü ilgilendirir. Kalp yetersizliği, aritmiler ve sistemik emboliler başlıca sorunları oluşturur. Uzun dönem prognozu kötü olan ve nadir olarak rastlanan miyokardiyal "noncompaction"lı iki olgudan ilki aort stenozlu olup, literatürde biyoprotez kapak takılmış diğer bir olguya rastlanmaması ve "noncompaction" a rağmen cerrahi girişim sonrası kalp yetersizliği semptomlarında iyileşme görülebileceğini göstermesi, ikinci olgu ise izole miyokardiyal "noncompaction"ın alışılmadık bir formu olması ve A-V blok tanısıyla birlikte literatürde bildirilen ilk olgu olması bakımından sunulmaya değer bulundu.